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多发性肌炎

概述
多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;如同时累及皮肤,称皮肌炎。

病因
    病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多。目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

症状
   (一)多发性肌炎(Ⅰ型)。
    1.急性型:急性起病,见于任何年龄。伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力,全身肌肉和关节疼痛,吞咽困难。常见颜面、眶周、肢体水肿,可伴肌红蛋白尿。
    2.亚急性及慢性型:可起病于任何年龄,全身性感染症状不常见,肌无力常自骨盆带开始,逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群,引起上楼困难,抬头不能;咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难。无力肌群常伴轻度肌肉萎缩,但两者受累程度不成比例,即萎缩很轻而无力严重。本型病程波动,有自发加重和缓解,或呈慢性进行性,持续多年,在中年或老年妇女中更为多见。儿童及青年予后较好,偶见自行恢复者。
   (二)多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病(Ⅱ型)。
    包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性动脉周围炎、风湿热等。
   (三)多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤(Ⅲ型)。
    

检查
    一、体液检查:
    ①血清肌酸磷酸激酶:急性期增高,但增高程度与肌无力程度并不平行。在亚急性及慢性期,GOT改变比CPK敏感。
    ②血清肌红蛋白也明显增高,且与疾病严重程度一致,对临床诊断与疗效判断有重要助诊价值。
    ③血沉:约半数病人轻度上升。
    ④血清蛋白电泳:可发现α2与γ球蛋白增高。
    ⑤血清免疫球蛋白:IgG、IgA和IgM可个别或全部增高。
    二、肌电图检查:肌电图检查对本病不仅有助诊价值,也可用为判断疗效的重要客观指标。
    三、心电图检查:异常率40%左右,呈现心动过速、心肌炎样表现、室性或房性传导阻滞或心律不齐等。
    四、肌活检检查:可无改变或仅有轻微改变。

治疗
   (一)急症处理:如有呼吸困难和缺氧时,应及时予以人工呼吸和给氧,必要时可作气管切开及辅助呼吸。
   (二)激素治疗:临床转归与激素治疗的开始时间、用量和服药持续时间显著有关。
   (三)对症治疗:肌肉疼痛可辅以镇痛药物,并应用ATP或能量合剂。对缓解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水疗、透热疗等物理疗法,以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩。

  

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