概述
颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是最常见的先天性肿瘤,约占60%,占颅内肿瘤的5%-6%。为良性肿瘤,可见任何年龄,以儿童及青年多见,男女比例约为2:1。
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病因
病因不清。诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。
症状
1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺损及视神经萎缩。
2.发育迟缓,性功能障碍,女性月经不调、闭经、不孕,男性性欲减退、阳萎。
3.体温调节失常、等。
4.向邻近生长者可有偏瘫、感觉减退等相应压迫症状、体征。
检查
1.内分泌学检查异常:血清GH、LH、FSH、ACTH均减低。
2.头颅X线摄片蝶鞍相示蝶鞍扩大或破坏,鞍内可有钙化斑。头颅电脑体层摄影见鞍内和/或鞍上低、等、高混杂密度病源。头颅磁共振成像呈多种不同信号强度,实质性者T1加权图像为等信号而T2加仅图像为高信号。
3.脑血管造影可瞭解肿瘤血供情况,必要时可选用。
4.治疗过程可能反复使用部分基本检查。