概述
肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群。可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征,病因及发病机理尚未明了。根据临床表现的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。
病因
病因至今不明,可能与免疫有关。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改变是肾小球滤过膜对血浆白蛋白通透性增加,引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。
症状
一、全身浮肿:几乎均出现程度不同的浮肿,浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。浮肿可持续数周或数月,或于整个病程中时肿时消。在感染(特别是链球菌感染)后,常使浮肿复发或加重,甚至可出现氮质血症。
二、消化道症状:因胃肠道水肿,常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时,上述症状加重。
三、高血压:非肾病综合症的重要临床表现,但有水、钠潴溜、血容量增多, 可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾闰综合征可伴有高血压。
四、蛋白尿:大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。
五、低蛋白血症:主要是血浆蛋白下降,其程度与蛋白尿的程度有明显关系。
六、高脂血症:血中甘油三脂明显增高。
检查
一、尿常规:尿中除有大量蛋白外,可有透明管型或颗粒管型,有时也可有脂肪管型,Ⅱ型:离心尿红细胞<10个/HP;Ⅱ型>10个/HP。
二、选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定:Ⅰ型为选择性蛋白尿,尿C3及FDP值正常,Ⅱ型为非选择性蛋白尿,尿C3及FDP值往往超过正常。
三、血生化检查:除血浆总蛋白降低外,白/球可倒置,血胆固醇Ⅰ型增高,Ⅱ型可不增高。
四、血沉增速:常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。
五、蛋白电泳:α2或β可明显增高,α1、γ球蛋白多数较低。
六、肾功能检查:Ⅰ型正常,Ⅱ型有不同程度的异常。
七、肾活体组织检查:可通过超微结构及免疫病理学观察,以提供组织形态学依据。