治疗措施 1.一般治疗 应树立信心坚持终身治疗,不能中断,否则前功尽弃;尚应加强辅导,经常教育患儿,使智力有所进步。饮食中应富于热卡、蛋白质、维生素及矿物质如钙、铁等。
2.药物治疗
(1)甲状腺片 开始量应由小至大,尤其病久基础代谢率低下者,以防心力衰竭出现。干甲状腺片所含T3及T4量不稳定,各地产品所含之量亦不统一,故应定期查血T4、TSH及临床观察疗效以确定剂量足够与否,一般用量可参考下列之表:
每人需要量略不同,可间隔5~7天渐加量一次。药量过小会影响智力与体格发育,药量过大又会造成人为甲亢,消耗过多成岁氮平衡也会影响发育,用药量可根据血THS浓度正常,血T4在正常偏高值,以备部分T4转变为T3。还可以根据临床表现:每日一次正常大使,食欲好转,心率维持在:儿童110/min、婴儿140/min左右,腹胀消失,智力进步。长期服药过程中,还应随年龄增长不断抚养加剂量以满足机体需要。反应:过量可致腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安,发热等。长期用药过大量可致消瘦,个别可有过敏反应,出现频繁期外收缩,宜将药量分多次口服。
合资心包积液者如无心包填塞症状出现可不泌作心包穿刺,经甲状腺片口服治疗后,心包积液可行吸收消失。
早产儿及低体重儿暂时性甲低亦宜治疗以免影响脑发育,可观察治疗至确诊后为止。
(2)三碘甲腺原氨酸(T3)作用快,消失快,适用于小婴儿或甲状腺肿有压迫症状者。剂量20μg相当于干甲状腺片40mg。
(3)维生素类 甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充,尤其易有口角炎者应供应核黄素。剂量可根据具体情况决定。
(4)矿物质 钙片亦应长期服用以供给生长发育之用,贫血者应加服铁剂。
(5)碘 在家族怀酶缺陷甲状腺肿克汀病中,由于摄取碘与脱碘酶缺陷者,应供应碘以补充丢失,以便合成激素。脱碘酶缺陷者补碘后甲状腺肿可消失。
预后
胎儿后半期及出生后头半年正值脑细胞发育阶段,故该时期发病者影响智力较重,应争取早期诊治,生后3个月内治疗者,90%智力可达正常。3岁以后发病者智力多正常。预后尚发病原因有关:无甲状腺者41%智商(I、Q)>85,激素合成障碍者44%IQ>85,异位甲状腺者78%IQ>85。