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脑性瘫痪
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    脑性瘫痪的治疗是多方面的。主要的治疗在于肌肉训练、语言训练和心理治疗。矫行手术仅能作为一种辅助性的治疗手段,而且在手术前、后均需要不断的进行各种康复治疗。 

    (一)非手术治疗  ①肌肉训练:肌肉训练的原则是教育患儿使痉挛的肌肉放松,促进某些肌肉的运用以及改善共济运动。进行反复而有节律的运动训练是重要的,一步一步训练患儿能穿衣,上厕所及走路。②矫行夹板的应用。为了克服由于肌痉挛所引起的畸形,夹板或石膏是经常应用的工具。首先是逐渐伸展短缩的肌肉,尽可能矫正畸形。必要时可在麻醉下进行矫治,用石膏维持肢体在矫枉过正位约3个月,以后可长期共存应用可活动的支架或夹板,以防畸形的再发。③语言训练。④职业训练。当患儿到达一年的年龄,经物理治疗后肌肉的痉挛已有所松解,这时就开始进行职业训练。包括书写、打字以及一些简单的手工劳动。使患者能成为自食其力的劳动者。⑤药物治疗。药物对脑性瘫痪并无作用,但眠尔通可能对控制震颤有帮助,镇静药物如冬眠灵等对患者的过度活动的抑制可以有效,也对物理治疗的进行有助。有时抗癫痫药物亦可以减轻抽搐等症状,但要密切注意用药后是否会加重肌肉的不平衡。在神经肌肉连接点用1%的普鲁卡因封闭,可以阻滞神经的γ传导作用而不影响神经的α传导作用,使肌肉的痉挛减轻。有时用3%的酚作神经内注射,使神经遭受永久性的破坏,可使1/3的病人的痉挛得到缓解,易于训练。

    (二)手术治疗  手术治疗仅作为对脑瘫的综合性治疗中的一部分,必须严格选择患者,周密的制订计划。在术前,术后均需进行物理治疗。一般说来,5岁以下的儿童,不宜进行手术治疗,因患儿尚不合作,检查困难,此外瘫痪的范围及造成的后果也可能尚未完全反映出来。

    手术的方法有下列几种:

    (一)神经系统的手术  ①对于手足徐动症型的病人,可考虑作脊神经前根切断术。动断颈3~胸1的脊神经前根,可使上肢所有的动作完全丧失。但不影响感觉功能,对某些病人可能有好处。②对伴有严重癫痫的痉挛性偏瘫患者作大脑半球切除术,可以减少其发作的次数以及严重程度,便于病人接受训练。③对严重的手足徐动症型脑瘫,可做苍白球破坏术,有一定的疗效。以上三种手术均为毁坏性的,必须严格掌握指征,不得轻易进行。④周围神经切断手术。常用截一部分或整枝支配某一过度痉挛的肌肉的神经,使该肌肉松弛。这种手术更多的应用在下肢。

    (二)肌肉和肌腱的手术  包括①肌腱切断技术市场或肌腱延长术  对痉挛的肌肉施行肌腱切断技术市场或延长术,可减轻其机械性强力收缩,并改善其肌力平衡。②肌腱移位术:在某些部位,把加重畸形的肌肉止点转移到新的止点,可以改变其功能,即把加重畸形的作用力改变为纠正畸形的动力。

    (三)骨与关节手术  包括①骨延长术或缩短术,纠正下肢不等长。②截骨术,包括楔形截骨及旋转截骨术以纠正畸形。③关节固定术,固定关节于功能位,增加稳定及改善功能。

    下面对一些常见的畸形及一些比较成熟的治疗方法,作一简单介绍。

    (一)手及腕部畸形的治疗  由于手及腕关节的功能较复杂,大约只有4%的人能通过手术来改善功能。①如拇指屈曲内收痉挛于掌心,但病人尚能握拳及张开手,可作拇指掌指关节固定及外展拇长肌缩短术。②腕及手指不能背伸,拇指痉挛于掌心,屈指浅肌有中度痉挛,可作拇指掌指关节固定,将屈指浅肌通过骨间膜移到伸指及伸拇长肌上,再将尺侧屈腕肌移至桡侧伸腕短肌上。③手指有严重的屈曲痉挛,可将尺侧屈腕肌移至伸指肌,桡侧屈腕肌移至伸拇长肌,同时作拇指掌指关节固定。必要时间再固定腕关节在功能位。④腕关节屈曲功能不良,可用肱桡肌移至屈腕肌。⑤手不能张开,严重的屈曲挛缩,可用延长肌腱及固定拇指常指关节及腕关节。这种手术仅为了美观,在功能活动方面,无多大作用。

    (二)肩及肘部畸形的治疗  当肩关节外展活动小于45°或外旋少于15°时,可作肩胛下肌腱切断术并剥离胸大肌。肘关节屈曲畸形超过40°时,可将肘伸肌延长。

    (三)髋关节畸形的治疗  髋关节畸形非常常见。①髋屈曲-内旋畸形的纠正。如果仅有轻度或中度的畸形,并且只有在走路时发生,只要将半腱肌移至股骨外髁的前方,或作髋关节前方软组织松解术后外展位石膏固定。如果阔筋膜张肌是主要的痉挛因素,可将其起点后移至髂嵴上,使起外旋髋关节的作用。如果屈曲畸形已成为固定性,已不能被动纠正,这时就需要做粗隆下或髁上旋转截骨术(图1)。②髋关节屈曲畸形的纠正。如果畸形超过45°,年龄在8~11岁间,可做髂腰肌切断术。股直肌痉挛所致者,可将其髂骨上的起点作松解术。③髋关节内收畸形的纠正。往往采用闭孔神经切断术和内收肌切断术(图2)。但手术前一定要检查并估计髋外展肌的肌力。术前先作闭孔神经封闭,观察检查髋外展肌的肌力。有时股薄肌造成髋内收痉挛,可让病人俯卧,髋关节尽可能外展,膝关节屈曲。令病人逐渐伸直膝关节,如有股薄肌挛缩,髋关节会内收。只要于该肌的肌肉与肌腱交界处横断,即可纠正畸形。④髋关节脱位的处理。有人认为下肢痉挛性瘫痪的病儿髋关节脱位是很难避免的。对半脱位患者,应作闭孔神经前支切断术,挛缩的内收肌或股薄肌切断术,并将髋关节固定在外展位6周,然而再开始训练外展肌力。如果股骨头已有1/2以上在髋臼外,年龄已有9岁以上者。应作粗隆下内翻截骨术。对于陈旧性脱位,患者往往已有髋外翻,股骨颈前倾角增大,髋臼变浅等畸形,如患儿原来就无法行走者,不必治疗;对于可以行走的患儿,可采用①髋关节固定术;②股骨截骨术以纠正成角及旋转,骨盆截骨术以加深髋臼;③股骨粗隆下外展截骨术,以骨盆作为负重的支持。

    股骨的外旋截骨术

    将半腱肌移位至股骨的外侧(以虚线表示),以矫正内旋畸形

    (四)膝关节畸形的治疗  在决定治疗方案时,不但要注意膝局部的问题。还要注意髋、髁关节的畸形,尤其要注意可以影响两个关节活动的肌肉:如股直肌、股薄肌、股二头肌、半腱肌、半膜肌及腓肠肌等。如果膝关节屈曲畸形已不能被动纠正,需行手术。应首先检查膝关节主动伸直的程度及髌骨的位置。往往可以发现髌骨上移,股四头肌腱拉长。髌骨上移后会减弱股四头肌伸膝的力量而且会造成膝关节的挛缩。可以作膝关节后关节囊切开术,“Z”形延长腘绳肌。亦有人主张将髌腱的止点下移(图3)。还有人建议用松解髌支持带及腘绳肌的止点移至股骨远端(图4),解除膝屈曲畸形。但必须注意腓肠肌的肌力,因为这样移植后,屈膝肌仅有腓肠肌。如果已做过跟腱延长术或腓肠肌力过弱,就会发生膝不能屈曲。因此有人将此手术改良为松解股薄肌,将半腱肌移至股骨内踝,延长半膜肌,而股二头肌保持原位。膝关节屈曲挛缩及髌骨上移,会产生髌骨软化症的而使膝关节疼痛,故也有人主张作髌骨切除术。

    (五)足部畸形的治疗

    1.马蹄畸形的纠正  ①胫神经肌支切断术:切断腓肠肌或比目鱼肌的肌的肌支或两者皆切断,对纠正痉挛性马蹄畸形有效,还可以减轻踝阵挛,对行走亦有帮助(图6)。术前必须查清踝阵挛是由于腓肠肌还是由于比目鱼肌引起的。只要将膝关节屈曲,如踝阵挛消失,表示为腓肠肌所致,否则为比目鱼肌所致。可作切断哪一根胫神经肌支选择依据。②小腿三头肌松解术。痉挛性马蹄有两种情况:①膝关节伸直时有马蹄而在屈膝90°时马蹄可以纠正;②屈膝或伸膝时马蹄均不能纠正。前一种情况说明马蹄的原因是由于腓肠肌挛缩,纠正的方法是将腓肠的起点从股骨下端移至胫骨上端;后一种情况说明马蹄的原因在于腓肠肌及比目鱼肌均发生挛缩。纠正的方法需作跟腱延长术。③跟腱止点前移术:由于作跟腱延长术后,马蹄畸形常复发。有人将跟腱的止点移至跟距关节后缘的跟骨背侧。这样使小腿三头肌的杠杆作用减少。对马蹄尚未固定者,疗效较佳。

    (1)显露腓肠肌肌腱与腓神经腓肠肌分支

    (2)切断腓肠肌肌腱与一侧的胫神经腓肠肌分支

    2.足内翻及外翻畸形的纠正  对于已固定的内、外翻畸形,可以通过跟骨楔形截骨术或距下关节融合术来纠正,并增加足的稳定性。但同时还必须纠正肌正肌力的不平衡。一般造成内翻畸形的肌肉是胫前肌及胫后肌的挛缩,造成外翻畸形的肌肉是腓骨长、短肌的挛缩。因此将该两肌肉移至作用相反的位置来纠正畸形。也有人主张将胫前肌或胫后肌腱劈分为二,一半肌腱仍在原来的止点上,另一半缝至腓骨短肌或骰骨上来纠正内翻畸形。在手术前必须确定哪一块肌肉对畸形起主要作用,就劈分哪一块。如单纯因为胫后肌挛缩而造成内翻畸形,可作“Z”形延长胫后肌腱或延长胫后肌腱或延长其肌肉。

    3.仰趾足的纠正  少见。常由于跟腱延长过度或同时做了胫神经肌支切断术后所致。可将胫前肌、肌后肌以及腓肠肌移至跟腱。还有人主张切除距骨。

    4.爪形趾的纠正  足底外侧神经的运动支,支配除第4、5蹠骨间以外的全部骨间肌及2、3、4蚓状肌和收肌。第一蚓状肌及屈短肌由足底内侧神经支配。可作神经运动支切断状,蹠趾关节囊切开术及屈短肌切断术来纠正。

    5.前足内收的纠正  常由于外展肌挛缩所致,可将该肌切断纠正。

    (六)脊柱畸形的处理  有20~25%的病人可以发生脊柱侧弯(麻痹性)如果侧弯在站立或坐位时小于30°,而且为非进行性加重,可用支架。如果有下列情况可考虑手术:①胸椎侧弯超过60°并伴有心肺併发症者;②在坐位时由于胸腰段侧弯而发生不平衡,影响上肢的使用者;③偶有为美观而手术者。


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