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认识重症肌无力
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    [概述]

    重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙山胆碱受体产生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确,今认为与胸腺异常有关。本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯梅药后部分恢复为特征。 任何年龄均可发病,总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20-30岁,以女性为多;第二个高峰为40-50岁,以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎、红斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化,常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重,甚至出现危象,危及生命,因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。目前应用胸腺切除术、肾上腺皮质激素等治疗有效率在90%以上

    [症状体症]

    1.眼睑下垂:最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉醒后再度加重。 2.四肢无力:自觉四肢无力,站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。 3.语音低微:讲话过多过长时,声音逐渐低沉,带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。 4.咳嗽无力:肋间肌受累时出现咳嗽无力,呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。 5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。 6.受累肌群肌力减弱,但无感觉障碍。

    [诊断依据]

    1.一部分或全身横纹肌极易疲劳,经休息或服用抗胆碱酯梅药物后好转; 2.疲劳试验阳性; 3.新斯的明试验或腾喜龙试验阳性; 4.肌电图出现渐减波现象,单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象; 5.电刺激试验呈肌无力反应; 6.乙山胆碱受体抗体测定滴度增高。

    [治疗原则]

    1.抗胆碱酯梅药物治疗; 2.免疫抑制剂治疗 3.胸腺治疗:胸腺切除或胸腺放射治疗; 4.血浆交换疗法; 5.大剂量丙种球蛋白疗法; 6.紫外线照射充氧自血回输疗法; 7.对症支援治疗; 8.积极处理危象。

    [疗效评价]

    1.治愈:症状和体征基本消失,并可参加一般日常工作。 2.好转:症状和体征改善。 3.未愈:症状体征未改善。

    [专家提示]

    妊娠、感冒、精神刺激等均可加重本病病情,因此应慎重考虑并注意防范。应禁用对神经肌肉传递有防碍的药物,如链酶素、庆大酶素、卡那酶素、新酶素、多粘菌素、心得安、奎宁、奎尼丁、氯仿、吗啡、普鲁卡因山胺、氯丙秦及各种肌松剂等。应慎用安定、苯巴比妥等,以免加重病情,切记。由于本病用药个体差异较大,所用药物副作用较大,用之不当,极易加重病情,甚至出现危象,因而使用各种药物时应慎之又慎。由于许多患者对激素的反应过程为先有症状加重,然后逐渐改善,因此,为安全起见,治疗的早期阶段都必须住院治疗。

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