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肥厚型心肌病
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    概述

    主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同,分为两种类型:(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病。主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布,发病可呈家族性亦可为散发性,临床病例中男性多于女性,女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年,故预后尚好。在死亡病例中,50%属于猝死。

    临床表现

    1.呼吸困难,心绞痛,晕厥、心悸,乏力,头晕,可发生猝死; 2.心尖搏动强有力,心尖部或沿胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤,心脏向左下扩大,第二心音分裂,闻第三、四心音,心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。

    诊断依据

    1.非梗阻型症状较少,早期以呼吸困难为主,晚期可有心房颤动及心衰。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力,活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。 2.心界向左下扩大,心尖部抬举性搏动。非梗阻型一般无杂音,而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音,部分患者有收缩期细震颤。此外,常可有第四心音及第二心音逆分裂。 3.心电图:常见左心室肥厚劳损,不少患者在左胸导联和I、avL导联有异常Q波。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。 4.超声心动图:心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3,收缩期二尖瓣前叶异常向前运动,左室流出道有狭窄。 5.左心导管检查:梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差,选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。

    治疗原则

    1.一般治疗:休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食; 2.降低心室收缩力,改善心室顺应性; 3.防治心律失常; 4.心衰时改善心功能; 5 .对症、支持治疗; 7.外科治疗; 8.心脏移植适用于终末期患者。

    用药原则

    1.β-受体阻滞剂或与钙离子通道阻滞剂;在使用大剂量的β受体阻滞剂或钙离子通道阻滞剂时,应注意发生房室传导阻滞或心功能不全; 2.洋地黄类药物和血管扩张剂只用于有心衰的患者,无心衰者避免使用,洋地黄剂量宜较小,并注意毒性反应。 3.新近发生的房颤,可选择药物或电复律,电复律前应作一段时间的抗凝治疗; 4.心绞痛不宜使用亚硝酸酯或硝酸酯类药物,应用β受体阻滞剂; 5.对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器。

    辅助检查

    1对具有典型病史者,以检查框限“A”为主; 2对诊断依据不足者可作框限检查“B”。

    疗效评价

    1.好转:症状改善。 2.无效:症状无改善。

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