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原发性心肌病PrImarymyoCarDIoPaThy
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    中医病名

    惊悸,怔忡,喘证,水肿,胸痹,厥证。

    定义及释义

    原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型:①扩张型心肌病:该型特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚,心室收缩功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多见,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段,此型最为常见,占70%~80%。②肥厚型心肌病:其特征为心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶呈同心性肥厚,左心室腔容积正常或缩小,偶尔病变发生于右心室,通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见,约占10%~20%。③限制型心肌病:本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变,或心肌心内膜纤维化,引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍,较为少见。

    病 因

    中医病因

    本病的内因在于先天禀赋特异体质,外因则在于感受外邪、毒邪,邪气乘虚侵袭,深 入腠理,深入血脉,内舍于心,留而不去,痹阻脉络,心脉阻滞而为病;或因饮食所伤,劳倦思虑,致使脾胃受损,气血生化无源,心失所养;或脾失健运,致使水湿内停,聚而成痰,痰浊上承而发病。

    西医病因

    1.扩张型心肌病

    (1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。

    (2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。

    (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。

    (4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。

    2. 肥厚型心肌病  目前认为该病与遗传有关。

    3. 限制性心肌病  病因未明。

    病机探微

    心肌病的病机比较复杂。主要为先天禀赋特异体质,后天失调,反复感受“毒邪”,致使 气滞血瘀,心脉痹阻;或伤及气阴,气阴两虚,日久及阳,心肾阳虚,水气凌心射肺,进一 步发展则为阳虚欲脱之危象。总之,本病以脾肾阳虚,心阳不振为本,毒邪、瘀血、水饮、痰 浊为标,其病位在心,波及脾、肺、肾诸脏。

    病理生理学

    1.扩张型心肌病  心脏重量增加,各心腔扩大,心肌灰白而松弛;室壁厚度近乎正常, 心内膜也可增厚,可有心腔内附壁血栓,常有心肌纤维化,也可心壁成片受损,心脏起搏系 统亦可受侵。

    显微镜下可见心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,心肌纤维可被条索状纤维组织所分割,心内膜中胶原和弹性纤维也增多,可见有不同程度的退行性变,多为心肌细胞溶解,尤其是病程长的病例。

    电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失,肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。

    2.肥厚型心肌病  分为两型:①肥厚型梗阻性心肌病:室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻,②肥厚型非梗阻性心肌病:室间隔肥厚程度较轻,收缩期不引起左室流出道明显梗阻。

    3。限制型心肌病  在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有淀粉样变性、类肉瘤、血色病、糖原累积症等种类。

    诊 断

    中医诊断

    辨 证:

    (1)实证:

    ①气滞血瘀:

    证候:胸闷,憋气,活动后发作性胸痛,固定不移,舌质紫暗, 脉沉涩或弦。

    证候分析:先天禀赋特异体质,又感“毒邪”,外邪侵入腠里,深入血脉,血行不畅而瘀滞,由血及气;或因情志不畅,由气及血,终成气滞血瘀的病理状况,而见胸闷、憋气;心脉痹阻,不通则痛,故常发作胸痛,瘀血有形故疼痛固定不移;舌质紫暗,脉沉涩或弦为血瘀气滞之征。

    ②痰瘀痹阻:

    证候:胸闷心悸,动则胸痛,头晕,甚则晕倒,不省人事,或咳嗽喘息,恶心纳呆,舌质暗淡,苔薄或腻,脉弦滑。

    证候分析:饮食不调,恣食油腻生冷,损伤脾胃,致使水湿内停,聚而生痰,痰湿阻络, 加之外邪侵袭,内犯于心,舍而不去,脉络瘀滞,痰瘀互结,上犯心肺故胸闷、心悸、胸痛或见咳喘;痰阻中焦,脾失健运,升降失常,故恶心纳呆;清空失养,清窍闭阻故头晕,甚则晕厥不省人事,舌暗淡,苔薄或腻,脉弦滑为痰湿痹阻之象。(2)虚证:

    ①气阴两虚:  证候:心悸气短,神疲乏力,胸闷自汗,口干舌燥,舌红少津,脉细数或结代。证候分析:反复感受“毒邪”,耗伤气阴,气阴两虚,心失所养,故心悸气短,神疲乏力;心气不足,卫外不固,故胸闷自汗;心阴不足故口干舌燥;舌红少津,脉细数或结代为气阴不足之象。 ②阳虚水泛:

    证候:心悸自汗,形寒肢冷,神疲尿少,下肢浮肿,咳喘难以平卧,唇甲青紫,舌质淡暗或紫暗,苔白滑,脉沉细。

    证候分析:疾病日久及阳,致使心肾阳虚,命门火衰,失于温煦,心失所养,卫外不固,故心悸神疲、自汗;阳虚阴寒内盛,无以化水,开阖失可,故形寒肢冷,尿少浮肿;水气上凌心肺,故咳喘难以平卧,阳虚无以推动血液运行,血行瘀滞,故唇甲青紫;舌淡暗或紫暗,苔白滑,脉细沉为阳虚血瘀、水湿停滞之象。③阳虚欲脱:

    证候:心悸气急,不能平卧,大汗淋漓,四肢厥冷,尿少浮肿,舌淡或紫,苔薄,脉微欲绝。

    证候分析:疾病发展至后期,心阳暴脱,宗气大泄,神失所主,故心悸气急,不能平卧,大汗淋漓,四肢厥冷,甚至神志模糊;心阳暴脱,诸阳亦衰,无以化气行水,故尿少浮肿。舌淡或紫,苔薄,脉微欲绝为阳虚欲脱,血运瘀滞之象。

    西医诊断

    诊 断:原发性心肌病的诊断需除外其它原因的心脏病。如临床上有心脏扩大、心律失常、晕厥、充血性心力衰竭,而无常见的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病等时,应考虑本病。进一步详细询问病史及体检,超声心动图、X线检查、心电图、心肌酶谱等检查有助于诊断及分型,明确诊断有时依赖于心肌活检、心血管造影。

    症 状:1.扩张型心肌病 : 以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急,并常见头晕,心前区疼痛等症状,少数患者有晕厥,各种心律失常均可见到,还可发生栓塞及猝死。2.肥厚型心肌病  起病多缓慢。约1/3的患者有家族史,症状大多开始于30岁以前,男

    女同样罹患。主要症状为:①呼吸困难,多于劳累后出现;②心前区疼痛,亦多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型;③乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生;④心悸;⑤心力衰竭,多见于晚期患者,常合并有心房纤颤。

    3.限制型心肌病  我国较少见,多发生在南方,呈散发分布,起病比较缓慢。早期可有发热,逐渐出现乏力、头晕、气急,气急程度较扩张型心肌病为轻,以下肢水肿、腹水为突出表现。

    体 征:

    1.扩张型心肌病  心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听到第三、第四心音,心率快时呈奔马律,二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音,该杂音在心功能改善后减轻,血压多正常,但晚期患者血压可下降,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高,心力衰竭时可出现交替脉,脉搏常减弱,两肺底可闻及湿罗音,并可见肝脏肿大,浮肿,甚或胸、腹水,各种心律失常均可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成复杂心律失常,可以反复发生。此外可有脑、肾、肺等处栓塞的体征。

    2.肥厚型心肌病  常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位,可见抬举性冲动或心尖双搏动;胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖部传播,可伴有收缩期震颤,见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素,亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱,约半数患者同时可闻及二尖瓣关

    闭不全的杂音;第二心音可呈反常分裂,呼气时明显(由于左心室喷血受阻,主动脉瓣延迟

    关闭所致)。心律失常以心房纤颤为多。

    非梗阻肥厚型心肌病仅心脏轻度增大,肺动脉瓣第二音分裂,无反常的逆分裂,杂音较

    少且较轻。

    3。限制型心肌病  病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现,如两肺底可闻及罗音,肺动脉瓣第二音亢进等;病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现,如颈静脉怒张,吸气时膨胀(库氏征),肝大、下肢浮肿、腹水等,心尖搏动常减弱,心脏浊音界轻度增大,心音低钝,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常,心包积液也可存在,可有内脏栓塞。

    电诊断:心电图检查:

    1.扩张型心肌病以心脏扩大,心肌损害及心律失常为主。左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期可有右心室肥大,也可有左或右心房肥大;常有ST段压低,T波平坦、双向或倒置,10%患者可有病理性Q波(部位多在前间隔V1、V2导联),常见房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律失常。

    2.肥厚型心肌病  80%以上的患者有ST一T改变,少数可见巨大的倒置T波;  60%患者有左心室肥大征象;可见异常Q波,在I、aVL、V5、V6导联上出现深而不宽的Q波,有 时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波;约25%的患者有左心房波型异常:部分患者合并有预激综合征。

    3.限制型心肌病  低电压,心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST一T改变,心房颤动, 亦可在V1、V2导联上出现异常Q波。

    影象诊断:X线检查:  1扩张型心肌病  心脏普遍增大,呈球型,外形类似心包积液;少数以左心室、左心房或右心室增大为主,外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱,主动脉一般不 扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿,亦常见胸腔积液。

    2.肥厚型心肌病  普通胸片见左心室增大,但也可在正常范围,晚期可有左房增大、肺淤血。主动脉不扩大,X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚,左心室腔缩小。核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位和程度。 3.限制型心肌病可见心影扩大,心内膜心肌钙化的阴影,心室造影可见心室腔缩小。 超声心动图检查  1.扩张型心肌病早期即可见心腔轻度扩大,尤其是左心室,室壁运动减弱,后期各心腔均扩大,室间隔及左室后壁运动也减弱,二尖瓣前叶双峰可消失,而前后叶呈异向活动,左心室喷血指数常减至50%以下,心肌缩短比数也减小,可有少量心包积液。   2.肥厚型心肌病  可见不对称性室间隔肥厚,室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3 :1;二尖瓣前叶收缩期前移;左心室腔缩小,流出道狭窄;左心室舒张功能障碍,包括顺应性降低,快速充盈时间延长,等容时间延长等。

    3.限制型心肌病  可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱。

    心肌病早期心肌酶谱检查活性增高,尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)增高有价值。

    心导管检查①扩张型心肌病:早期近乎正常,左右心室舒张末期压可以稍增高,有   心力衰竭时心排血指数减小,动静脉血氧差大,肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大,  室壁运动减弱。②肥厚型心肌病:示心室舒张末期压增高,有左室流出道梗阻者在心室腔与  流出道间有收缩期压力差。③限制型心肌病:示心室舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台   波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波 取代a波。

    鉴别诊断

    1.风湿性心脏病  心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音,但一般不伴有舒张期杂音,且在发生心力衰竭时杂音较响,而心力衰竭控制后杂音减弱或消失,与风湿性心脏病者不同,此外,扩张型心肌病常多心腔同时增大,不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室 扩大为主。超声心动图检查有助于区别。

    2.心包积液  心肌病时心尖搏动向左下移位,与心浊音界的左外缘相符;心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段 或暗区;而心肌病者主要为心脏的扩大,虽亦可有少量的心包积液,但不足以引起心脏压塞, 亦不致影响心脏的功能及体征,此外心肌病者多可闻及心脏杂音,心电图上见心室肥大、异 常Q波及各种复杂心律失常,收缩时间间期(STI)在心肌病时明显异常,而心包疾病则正常。

    3. 高血压性心脏病  心肌病者可有暂时性的血压增高,但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降,眼底、尿常规、肾功 能检查正常。

    4.冠心病  二者常较难鉴别,有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断。明确区分有时须靠冠状动脉造影。

    5.先天性心脏病  多数具有明显的体征,不难鉴别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区的杂音,并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭,应与心肌病鉴别,但前者出现于早年,左心室不大,紫绀明显;超声心动图检查可明确诊断。

    6.继发性心肌病  全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病,淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资鉴别。尤其是与心肌炎的区别,急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或其后不久,而慢性心肌炎与心肌病较难区分,心内膜心肌活检有一定的帮助。其次实验室检查中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性,冠脉造影阴性有助于鉴别。

    需与肥厚型心肌病鉴别的有:

    1.心室间隔缺损  二者收缩期杂音的部位相近,但室间隔缺损者的收缩期杂音为全收缩期,心尖区多无杂音。超声心动图、心导管检查及心血管造影可肯定室水平分流存在。

    2.主动脉瓣狭窄  症状及杂音性质相似,但主动脉瓣狭窄者的杂音部位较高,并常有主动脉瓣区收缩期喷射音,向颈部传导,可伴震颤,第二音减弱,还可有舒张期杂音。X线检查示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。超声心动

    图示主动脉狭窄。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后,无移行区,而肥厚型心肌病压差存在于左室与流出道之间,左室与主动脉之间有移行区存在。

    3.风湿性二尖瓣关闭不全  杂音与肥厚型心肌病相似,但前者多为全收缩期,血管收缩药或下蹲动作使杂音加强,常伴有心房颤动,左心房较大。超声心动图有助于鉴别。

    4.冠心病  二者均有心绞痛、心电图ST一T改变及异常Q波,但冠心病者无特征性杂音,主动脉多增宽或有钙化,高血压及高血脂者较多,超声心动图上无室间隔增厚,但可有节段性室壁运动异常。

    需与限制型心肌病鉴别的有:

    1.缩窄型心肌病  有急性心包炎病史,X线示心包钙化。

    2.风湿性心脏病  可有风湿病史,典型心脏杂音,超声心动图有典型改变。

    预 后

    扩张型心肌病病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上。约50%患者在3~5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大,心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。

    肥厚型心肌病病程发展较缓慢,预后不定,可以稳定多年不变,但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡原因。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。

    限制型心肌病的病程发展快慢不一,左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来本型手术治疗有一定希望。

    治 疗

    中医治疗

    治法与方药:

    (1)实证:

    ①气滞血瘀:治法:活血化瘀,理气止痛。

    方药:血府逐瘀汤加减。

    方义分析:方中桃仁、赤芍、川芎、当归、生地、丹参、鸡血藤活血化瘀而养血;柴胡、枳壳、赤芍、郁金、甘草行气活血而舒肝;桔梗开肺气,载药上行,合枳壳则升降调合气机而宽胸;牛膝通利血脉,引血下行。诸药合用,使血活气行,瘀去痛消。

    心痛甚者,可配合失笑散(蒲黄、五灵脂)加强理气止痛作用。②痰瘀痹阻:治法:理气活血,化痰通痹。

    方药:桃红四物汤合瓜蒌薤白半夏汤加减。

    方义分析:方选桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、全瓜蒌、薤白、半夏、竹茹、胆南星、柴胡、香附。方以桃红四物去生地以活血化瘀;柴胡、香附理气;瓜蒌、半夏、胆南星、竹茹化痰;薤白宣痹通阳。

    痰瘀化热,苔黄腻者可加黄连等。

    (2)虚证:

    ①气阴两虚:治法:益气养阴。

    方药:生脉散加味。

    方义分析:方用太子参(或西洋参)、麦冬、五味子、生地黄、炙甘草。方以太子参或西洋参、炙甘草益气生津;麦冬、生地黄养阴;五味子敛气生津。

    若属心脾两虚、气血不足者,可选用归脾汤;若为心血不足、心气亏虚者,可选用炙甘草汤。

    ②阳虚水泛:治法:温阳利水。

    方药:真武汤加减。

    方义分析:方用附子、茯苓、白芍,白术、生姜、猪苓、桂枝。方以附子温肾助阳;白术、茯苓、猪苓健脾利水;桂枝、生姜温散水寒之气;白芍调和营阴。若兼见腹满便溏者,可合用理中汤;兼见恶心呕吐者,加法半夏、陈皮。

    ③阳虚欲脱:治法:回阳固脱。

    方药:参附龙牡汤加味。

    方义分析:方选人参、附子、煅龙骨、煅牡蛎、五味子。方以人参大补元气,附子回阳救逆;煅龙骨。煅牡蛎、五味子敛汗固脱。心阳暴脱,肾不纳气,喘急不能平卧者,加服黑锡丹、蛤蚧粉以益元补肾纳气;阳脱兼

    阴伤,舌质偏红,脉细数无力者,加太子参、天冬、麦冬、玉竹以养阴生津。临诊之时尚需注意阳虚暴脱,阴寒极盛,在使用大剂量人参、附子时,有时会因阴阳格拒而影响药力的发作,此时可于上述药中加入葱白、薤白等宣通阳气的药物,对挽救阳脱有所裨益。

    中药:

    成药及简易方治疗

    (1)生脉饮,每次1~2支,每日3次。用于心气下足,心功能不全者。

    (2)人参、三七、沉香等量研末,每次1g,每日3次。用于心功能不全早期或有心绞痛

    者。

    (3)菖蒲3g、远志6g、茯神10g,水煎服。用于心悸。

    (4)乳香、没药各10g、血竭15g、冰片6g,共研细末,每次1g,每日3次。用于有心

    绞痛者。

    针灸:

    (1)体针:主要用于心肌并发症的治疗。心力衰竭时取内关、间使、通里,少府、心俞、 神门、足三里等穴位。每次取4~5个穴,每日1次,采用平补平泻手法,7天为一疗程。合并有栓塞时,取肩髃、曲池、外关、合谷、环跳、阳陵泉、足三里、解溪、昆仑、地仓、颊车、内庭、太冲等穴位,视栓塞部位选择用穴。针刺强度随病程、体质而定,一般原则为补 健侧泻患侧。每次取穴多少亦随栓塞部位而定。每日1次,7天为一疗程。

    (2)耳针:常用穴位为交感、心、肾,内分泌、肺、神门等。用于心律失常及缓解心肌 病引起的症状。一般采用埋皮内针或用王不留行籽穴位按压法,每次取2~5穴。

    西医治疗

    由于本病病因未明,目前尚无特效疗法。主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同,在对症治疗时也有差异。

    1. 扩张型心肌病  控制心力衰竭,防治心律失常,预防栓塞。

    (1)一般治疗:避免过劳,注意休息,心衰者应卧床休息,有感染者应积极控制感染,以免病情恶化。

    (2)纠正心功能不全:

    ①强心甙:地戈辛0.125~0.25mg,口服,每日一次。注意本病由于心肌损害广泛,洋地黄类药易于中毒,应减量应用。

    ②非洋地黄类强心药:多巴酚丁胺每分钟以2.5μg~10μg/kg速度静点,给药后1~2分 钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.5~3mg/kg,再以每分钟10μ/kg静滴维持,口服100mg,每日3次。

    ③血管扩张剂:消心痛5~10mg,每日3~4次,开搏通12.5mg~25mg,每日3次,严重病例可用硝普钠25~50μg/分静点。

    ④利尿剂:双氢克尿噻25~50mg,每日1~3次;氨苯喋啶50~100mg,每日1~3次; 水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。

    (3)纠正心律失常:

    ①房早、房颤:扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg,口服,每日1次,心室率过快时,可加服小剂量β受体阻滞剂,如氨酰心安6.25mg,每日2~3次。

    ②频发或多源性室早或室性心动过速,可用慢心律100~200mg,每日3~4次;乙胺碘呋酮0.1~0.2g,每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效,危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。

    ③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。

    (4)预防栓塞:

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