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肾病综合征小儿
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    中医病名

    水肿,阴水。

    定义及释义

    肾病综合征 (简称肾病)是由于肾小球基底膜通透性增高,大量血浆蛋白由尿中丢失所致的综合征。具有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低血蛋白血症;③高胆固醇血症;④可凹性水肿。根据其病因分为原发性肾病、继发性肾病和先天性肾病三大类。

    《丹溪心法·水肿》指出:“若遍身肿,不烦渴,大便溏,小便少,不赤涩,此属阴水”。概括了本病的临床特点。

    发病机理

    原发性肾病发病机理尚未明了,但部分患者肾小球中有免疫球蛋白和补体沉积,提示体液免疫介导可能是原因之一。微小病变患者并无严重的肾脏免疫病理改变,有学者认为其发病有可能与T淋巴细胞功能紊乱有关。

    病机探微

    本病的病因主要是小儿先天秉赋不足,后天护养失宜,以致肺、脾、肾三脏功能失调,水液输化障碍,泛滥横溢而成。正如《景岳全书·肿胀篇》说:“凡水肿等证,乃肺脾肾三脏相干之病,盖水为至阴,故其本在肾;水化于气,故其标在肺;水惟畏土,故其制在脾。”说明了本病与肺、脾、肾三脏的关系。

    病理生理学

    肾病综合征的病理改变包括微小病变和非微小病变两种,以前者多见,占78%。光镜及免疫荧光检查基本正常,电镜见上皮细胞肿胀、足突融合为微小病变的特征性改变。非微小病变包括局灶性肾小球硬化,系膜增殖和膜增殖性肾小球肾炎

    诊 断

    中医诊断

    辨 证:

    1.脾虚湿困

    主证:肢体浮肿,尿少便溏,面色萎黄,神倦肢冷,纳少乏力,舌质淡,苔白滑,脉沉缓或濡细。

    分析:本证多由于中阳不足,脾失健运所致。气不化水,以致水邪困扰,而见浮肿尿少。运化无力,气血无源,故面黄纳少。脾阳不振,阳不卫外,故见神倦肢冷。

    2.脾肾阳虚

    主证:水肿明显,按之凹陷,可伴胸水腹水,形寒肢冷,面色晄白或晦暗,神萎,尿少便溏,舌体胖或有齿痕,苔白,脉沉细。

    分析:本证多由于脾肾阳气损伤而致。肾主水,主气化而利小便,肾阳不足,则气不化水,小便不利而致水肿明显。阳气不能温煦,可见形寒肢冷,面色晄白等症。

    3.肝肾阴虚

    主证:水肿,头痛头晕,五心烦热,面色潮红,腰酸腿软,舌质红,少苔或光剥,脉弦细数。

    分析:本证多由于禀质阴弱或病久阳损及阴而致。肾脏真阴不足,水不济火,相火妄动,故见头痛头晕等阴虚火旺之证。

    4.气滞血瘀

    主证:水肿可不明显,面色晦暗或黧黑,唇色紫暗,皮肤干枯无光泽,有瘀点或瘀斑,舌质紫暗,苔少,脉涩滞。

    分析:本证多由于湿邪为病,阻塞气机,气滞血瘀所致。邪伤阳气,久则阳虚寒盛,寒湿凝滞,则气血流通不畅,导致气滞血瘀,而见一派血瘀之象。

    5.脾肾虚衰

    主证:浮肿、常伴胸水腹水,形体消瘦,面色晦滞,恶心呕吐,尿少,心悸气短,或烦躁不宁,昏迷、抽搐,舌质淡胖,苔白腻,脉沉细无力。

    分析:本证由于脾肾衰弱,命门火衰所致。阳虚不能自制阴寒、统摄水液,不能温养脾土,致邪气愈盛,湿浊内生而见一派脾肾虚衰证候。

    西医诊断

    诊断标准:

    一、基本诊断条件

    1.大量蛋白尿 (+++~++++)持续2周以上,24小时尿蛋白>0.1g/kg。

    2.血浆白蛋白低于3g%。

    3.胆固醇高于220mg%。

    4.水肿可轻可重。

    以上四项条件中,以大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件。

    二、临床分类

    1.单纯性肾病:根据激素治疗8周后的效应分为三类:完全效应(对激素敏感);部分效应 (对激素部分敏感);无效应 (对激素不敏感)。

    2.肾炎性肾病:凡具备以下四项中之一项或多项者属肾炎性肾病:①尿检查红细胞超过10个/高倍视野(指分散在2周内的3次以上离心尿检查);②反复出现高血压,学龄儿童>130/90mmHg,学龄前儿童>120/80mmHg,并排除用皮质类固醇激素所致;③持续性氮质血症,尿素氮超过30mg%,血非蛋白氮超过50mg%,并排除由于血容量不足所致者;④血总补体或c3降低。

    按对激素治疗8周后的效应分为:完全效应 (对激素敏感);部分效应 (对激素部分敏感);无效应 (对激素不敏感)。

    3.先天性肾病综合征:出生6个月内起病,对肾上腺皮质激素耐药,病死率高。

    (关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗的修订意见·中华儿科杂志1981;19(4):241)

    诊 断:临床分型

    (一)单纯性肾病

    1.符合肾病综合征四大特点。

    2.不伴有持续性血尿、高血压和氮质血症,血补体C3正常。

    (二)肾炎型肾病

    1.符合肾病综合征四大特点。

    2.具有以下临床表现之一者。①血尿:两周内3次尿沉渣结果红细胞>10个/高倍镜视野。②高血压:未经激素治疗前学龄儿童血压≥17.3/12kPa,学龄前儿童≥16.0/10.7kPa。③氮质血症:血尿素氮>10.7mmol/L,除外低血容量因素所致者。④血补体C3降低。

    症 状:1.水肿:常为最早出现的症状,始于眼睑,渐遍及全身,水肿为可凹性,严重者可伴有胸腔、腹腔及心包积液。

    2.少尿:尿量减少,每日可仅1~2次。

    3.腹泻:部分患儿出现,提示肠道水肿,或与感染有关。

    4.肾炎型肾病可出现肉眼血尿或高血压。

    实验室诊断:

    低白蛋白血症:多数病儿血浆白蛋白降低,5.72mmol/L,低密度脂蛋白及甘油三脂也有不同程度升高。

    大量蛋白尿:尿蛋白定性≥+++,24小时尿蛋白定量≥100mg/kg。这是肾小球基底膜分子屏障和电荷屏障受损的结果。

    鉴别诊断

    1.急性肾小球肾炎:伴大量蛋白尿者需与肾炎型肾病相鉴别。急性肾炎多为自限性经过,不用激素治疗4周左右尿蛋白会逐渐好转而以血尿为主,同时水肿为非可凹性,循环充血明显。

    2.无症状蛋白尿:一般与运动、体位、发热等因素有关,不伴明显水肿,尿蛋白程度较轻,不伴低蛋白血症,血胆固醇正常。

    3.继发性肾小球疾病:狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等,需与肾炎型肾病鉴别。主要根据病史及原发病的特异性表现。

    并发症

    1.感染:呼吸道感染最为常见,肠道和泌尿道感染也多见,尤以皮肤感染应引起注意。原发性腹膜炎也常发生于肾病患儿。

    2.低血容量和休克:肾病时全身水肿,但循环血容量却低于正常,特别是应用强利尿剂、呕吐、腹泻或腹水引流时,易进一步降低血容量而导致休克。长期应用肾上腺皮质激素使肾上腺皮质受到抑制,在应激状态下不能满足机体需要,易发生低血容量休克和低钠血症。

    3.高凝状态和栓塞:肾病时血中部分凝血因子升高,血小板增高且集聚性增加,同时激素的应用加重了血液的高凝状态。加之利尿剂的应用使血液浓缩,粘滞度增高。这些因素都是血栓栓塞合并症产生的基础。易受累的血管有肢体血管、下腔静脉、肾静脉、肠系膜静脉、肺动脉及肝动、静脉,甚至冠状动脉,产生相应的临床症状。

    治 疗

    中医治疗

    治法与方药:

    本病的治疗原则,以益气健脾,温阳利水为主。初期水湿潴留体内,应急则治标,消除水肿。后期脏腑虚损,治疗的中心环节在于调整和恢复肺脾肾三脏的功能。不仅要补其脏体,更重要的是助其脏用,扶正培本,调理阴阳。

    辨证选方

    1.脾虚湿困

    治法:益气健脾,利水消肿。

    方药:四君子汤合五皮饮加减。党参、白术各12g,茯苓皮、桑白皮、大腹皮各9g,陈皮、生姜皮、甘草梢各bg。腹胀尿少加槟榔、厚朴;脘闷纳呆加木香、枳壳;肿甚伴胸腹水加葶苈子、车前子;汗多加浮小麦。

    2.脾肾阳虚

    治法:温阳利水。

    方药:真武汤加减。茯苓皮、白术、白芍各10g,附子、生姜皮各6g。偏肾阳虚加补骨脂、肉桂;偏脾阳虚加砂仁、黄芪、益智仁;大便溏薄加炒扁豆、苍术。

    3.肝肾阴虚

    治法:滋肾养肝,育阴潜阳。

    方药:杞菊地黄丸加减。枸杞子、生地、茯苓各12g,菊花、丹皮、泽泻、山药、山萸肉各9g,远志、钩藤各6g。胄纳欠佳加砂仁、陈皮;头痛头晕加夏枯草、石决明;盗汗加地骨皮,生牡蛎。

    4.气滞血瘀

    治法:行气活血祛瘀。

    方药:桃仁四物汤加减。桃仁、当归、赤芍、生地各10g,红花、川芎、川楝子各6g。血瘀明显加丹参、益母草、蒲黄。

    5.脾肾虚衰

    治法:扶正降浊。

    方药:温脾汤加味。人参、附子各10g,厚朴、半夏、陈皮、生姜各6g,大黄、竹茹各3g。本证多伴恶心呕吐,汤药难进者,可将上方作直肠保留灌肠。

    中药:

    成药

    1.杞菊地黄口服液:具有滋肾养肝的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁以下每

    次5ml,6岁以上每次10ml,1日2次。

    2.补肾丸:具有锁阳固精,滋阴补肾的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁以下

    每次1/2丸,6岁以上每次1丸,1日2次,空腹盐水送服。

    3.左归丸:具有滋肾补阴的功效。适用于本病属真阴不足者。3~6岁每服3g,6~9岁

    每服6g,9~12岁每服9g,1日2次。

    4.右归丸:具有温补肾阳的功效。适用于本病属肾阳不足者。3~6岁每服1/2丸,6~

    9岁每服1丸,9~12岁每服1~2丸。1日2次。

    5.龟鹿二胶丸:具有温补肾阳的功效,适用于肾病综合征属肾阳不足者。3~6岁每服3g,

    6~9岁每服6g,9~12岁每服9g,1日2次。

    6.雷公藤总甙片:具有解毒化瘀的功效。适用于肾病综合征各型。每日1~1.6mg/kg,分

    2~3次口服。

    专方验方

    1.三草一须汤:车前草、扁蓄草、金钱草、玉米须各30g。水煎服,日1剂,分2~3次服。适用于本病初起水肿明显者。

    2.二丑甘遂散:黑白丑各12g,甘遂3g,千金子6g,沉香6g。共研细末。3岁以下每服0.5g,3~6岁每服1g,6~9岁每服1.5g,9~12岁每服2g。每日1次,清晨空腹服下。以每日3~4次水泻为度。适用于本病顽固性水肿。

    3.四黄粥:黄芪30g,大黄粉30g,鸡蛋黄12g,黄小米50g。将熟蛋黄放锅中文火炒出油,再将炒过的大黄粉兑入,搅匀,成二黄散。每晚睡前以小米与黄芪共煮成粥,取二黄散10g放入粥中,趁热徐徐服下,盖好衣被,微取汗出。适用于本病尿蛋白持续不消者。

    4.肾病缓解汤:黄芪30g,党参15g,白术10g,茯苓10g,仙灵脾20g,泽泻12g,车前子20g,甘草6g。水煎服,每日或隔日1剂,分3次服。适用于本病属脾肾阳虚者。

    5.二仙汤加味:仙茅9g,仙灵脾9g,肉苁蓉9g,巴戟天3g,山萸肉9g,山药9g,白术6g,玄参10g,麦冬10g,瓜蒌9g,菟丝子30g,生薏苡仁30g。水煎服,每日1剂,分2~3次服。适用于本病缓解期,激素减量或撤除阶段。

    针灸:

    1.体针:取然谷穴,直刺,灸3~5分钟,留针20~30分钟,取章门穴,留针20~30分钟,以温肾助阳,化气行水。上肢肿加偏历穴;下肢肿加阴陵泉穴;足背肿加商丘穴;尿少加水分、中极穴;便溏加天枢穴。或取水分、脾俞、肾俞、列缺、天枢、关元、足三里、复溜穴,平补平泻,留针20~30分钟,以温阳健脾,行气利水。10天为1疗程。

    2.耳针:取肝、脾、肾、皮质下、膀胱、腹穴。每次选2~3穴,毫针浅刺,中等刺激,隔日1次。适用于肾病综合征水肿明显者。

    3.贴敷:药用蝼蛄,捣烂,敷神厥穴,可消水肿;也可用独头蒜5枚,田螺4个,车前子10g,先将车前子研为细末,与田螺、大蒜共捣,敷神厥穴,可消水肿。

    推拿、按摩:

    主穴为推补脾土,补肾水,揉小天心穴,二人上马,揉外劳宫,揉清天河水。配穴为揉乙窝风,逆运八封卦,推四横纹。每日1次,10天为1疗程。

    西医治疗

    肾病综合征的治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以抗凝治疗及中药。对于难治性肾病可配合应用细胞毒药物。

    一、一般治疗

    有合并症者需卧床休息,水肿严重者适当限制水钠摄入,防止交叉感染,避免过食,保证正常需要量的优质蛋白。

    二、对症治疗

    (一)利尿

    水肿严重时可短期应用利尿剂,使用时应密切观察出入量及血电解质。

    1.双氢克尿噻和安体舒通:双氢克尿噻每日2~3mg/kg,分3次口服,常需同服钾盐以防血钾降低。或可与安体舒通合用,安体舒通每日3mg/kg,分3次口服。

    2.速尿和利尿酸钠:剂量均为每次1mg/kg,静脉或肌肉注射,每日2次。如无效时剂量可加倍,每日3~4次。也可与安体舒通合用,效果较好。

    3.无盐白蛋白或血浆代用品:用于血浆白蛋白明显降低,利尿剂效果不好的患儿。每次0.5g/kg静脉滴注,60分钟后再静注速尿效果较好。因白蛋白价格昂贵,且迅速从尿中丢失,作用短暂,不主张长期使用。或可用低分子右旋糖酐代替。

    (二)降压

    以心痛定、巯甲丙脯酸、心得安较为常用。血管扩张剂多巴胺或酚妥拉明静脉应用可利尿并降血压。

    三、激素疗法

    1.短程疗法:泼尼松每日2mg/kg,总量每日不超过60mg,分3次口服,疗程4周。然后隔日1.3mg/kg顿服共4周。如尿蛋白自治疗开始4周后转阴,从转阴之日起隔日顿服4周,以后逐渐减量,总疗程12周。此种方法国内少用。

    2.中长程疗法:为国内儿科常用方法。泼尼松每日1.5~2mg/kg,分3次口服。尿蛋白转阴后延长2周,足量治疗时间不超过8周。以后改为1.5~2mg/kg隔日晨顿服共4周,以后每2周减量1次,每次减5~10mg,总疗程9~12个月。

    四、细胞毒药物

    对于激素耐药、依赖、频繁反复或复发和激素治疗出现明显毒副作用的患儿,可联合应用细胞毒药物。此类药物副作用较大,使用时注意肝脏损害及骨髓抑制。

    1.环磷酰胺:每日2~3mg/kg,分3次口服,总剂量

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