骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征(MDS)是一种原因不明的造血干细胞疾病,其特点是造血系统多样性增殖异常,表现为全血细胞或一系、两系血细胞的减少,骨髓增生活跃或明显活跃,原始粒细胞或早幼粒细胞可增多,但还不足以诊断急性白血病,终末期部分病人可以转变为白血病。根据其临床特点,属于中医“虚劳”范畴。 [临床表现] 多见于50岁以上的人,偶见于儿童。大多数起病隐袭,以贫血为主要表现,呈持续、进行性,用铁剂或各种生血药物治疗不易生效,病程长,有反复感染、出血表现,部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大。 [诊断] 1.骨髓至少有两系造血异常: ①红系:外周血可见巨大红细胞,有校红细胞,伴有形态异常。骨髓幼红细胞过多或过少,可见环状铁粒幼细胞,核分叶、多核、核碎裂,核型异常、巨幼样变及点彩多染性红戏胞。 ②粒系:外周血可见幼稚细胞,其他同骨髓。骨髓粒细胞浆内颗粒过多、过少或缺乏,成熟细胞胞浆嗜碱性,核分叶过多或过少;双核中幼粒或分叶核、校浆发育不平衡。 ③巨核系:外周血可见巨大血小板或小巨核细胞。骨髓可见小淋巴样巨核细胞、颗粒巨核细胞、多个小圆核巨槟细胞、单个大桉巨核细胞。 2.外周血一系、二系或三系血细胞减少,偶有白细胞增多,可见病态造血。 3.病态造血非MDS所特有,应除外其他引起病态造血的恶性血液系统和非造血系疾病,如红白血病、骨髓纤维化、肿瘤等;也应除外原发性血小板减少性紫瘫、溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血及再障等良性疾病。 4.临床分型,国际FAB协作组将MDS分为5型。 ①难治性贫血(RA):周围血及骨髓中原始细胞数分别《1%及5%。 ②难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞(RAS):周围血及骨髓中原始细胞数分别《1%及9%,环形铁粒幼红细胞,15%。 ③难治性贫血伴原始细胞增多(RAED):周围血原始细胞数《5%,骨髓中原始细胞数5%—20%。 ④慢性拉单细胞白血病(CMML):周围血原始细胞《5%,单核细胞数》1x109/L,骨髓中原始细胞《5%,单核细胞数》1x109/L,骨髓中原始细胞5% ~20%。 ⑤难治性贫血伴原始细胞过多在转变中, (RAEB—T):周围血原始细胞≥ 5%,骨髓中原始细胞20%-30%,井可见奥氏小体。 [治疗] 1.西医药治疗 (1)维甲酸:每日45—100mg/m2/日,分3次口服。部分病人有效。 (2)大、小剂量化疗,但效果不理想。 2.中医药治疗 (1)脾肾阴虚:面色无华,气短乏力.心悸失眠,口干唇燥,纳呆,腰酸耳鸣,潮热盗汗,大便燥结,舌红少苔或无苔,脉细数无力。 治法:滋补脾肾。 方药x生地、熟地、枸杞于、山荑肉、阿胶、菟丝于、龟板胶、何首乌、黄芪、黄精、党参各10克,冬虫夏草粉3克(冲服)。 (2)脾肾隅虚:面色晦黯无华,气短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏泄或五更泻,舌淡黯体伴大边有齿痕,脉沉迟无力。 治法:温补脾肾。 方药:熟地、补骨脂、菟丝于、鹿角胶、龟板胶、黄苠、黄精、党参10竟,制附子、肉桂各6克,冬虫夏草粉3克(冲服)。 [预防与调养] 1.避免服用造成骨髓损害的药物。 2.避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。 3.避免剧烈运动、劳累,不去公共插所,防止发生感染和出血。
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