营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型,尤以婴幼儿的发病率最高。临床主要特点为小细,胞低色素性贫血,故又称为营养性小细胞性贫血。
病因与发病机理
一.铁在体内的代谢
正常人体内铁的含量为35~60毫克/公斤。 其中65~70%存在于循环红细胞的血红蛋白甲,25~30%为贮存铁,以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在于网状内皮系统(肝、脾、骨髓等)中,约5%存在于肌红蛋白及各种含铁的酶(过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等)中。在血浆中转运的铁仅占0.1%左右。人体需要的铁来源于食物和;衰老红细胞破坏后释放的铁。一般食物中所含的铁仅约5~10%能被吸收。植物中的铁盐吸收率低,而肉类中,铁吸收率高。二价铁比三价铁容易吸收。同时食入维生素C、果糖,氨基酸以及胃液中的盐酸均有利于铁的吸收,而食物中的磷酸、草酸,植酸则有碍于铁的吸收。铁的吸收主要在十二指肠及空肠上段进行。肠粘膜细胞有调节铁吸收的功能。这种细胞寿命为2~3天,在肠腔和血液之间形成一暂时保存铁的地带。在体内铁过多时,大量保存铁的肠粘膜细胞在肠腔内脱落排出体外,使铁吸收减少。相反,在缺铁和造血功能增强时,铁通过肠粘膜进入血循环的量增多。
从肠道吸收的铁进入血浆后,与一种转铁蛋白 (转铁蛋白)结合,被输送到组织中贮存或至骨髓中参与造血。在正常情况下,约有1/3的转铁蛋白与铁结合,结合的铁就是血清铁含量。其余的2/3转铁蛋白,仍具有与铁结合的能力,在体外加上一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量称为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。血清铁与血清总铁结合力的百分比值称为血清铁饱和度。
不同年龄小儿血清铁、铁结合力和饱和度的正常值
年 龄 血 清 铁(微克%) 血清未饱和铁结合力 (微克%) 血清总铁结合力( 微克%) 清铁饱和度( %)
均 值 范 围 均值 范 围 均 值 范 围 均 值 范 围
1个月~ 89 57~160 257 199~352 346 284~426 25.7 17~30
1岁~ 90 65~168 229 110~308 319 216~400 28.2 19~56
3岁~ 95 56~142 275 148~382 370 228~502 25.6 15~42
7岁~11岁 102 60~140 246 140~374 348 220~500 29.3 16~44 成 人
男 128 86~168 194 69~267 322 222~400 30.9 25~55 女 105 80~150 186 120~250 291 250~342 36.0 20~51
由衰老红细胞破坏后放出的血红蛋白及其他铁蛋白分解代谢释放出来的铁又可有效地用来重新合成血红蛋白和铁化合物。正常小儿每日损失的铁量极微,不超过15微克/公斤/日。主要由胆汁、尿液、汗液和脱落的粘膜细胞排出。但小儿时期由于不断生长发育,故每日需自饮食中补充的铁量较成人多,约需6~16毫克/日。
二.缺铁与贫血
铁是合成血红蛋白的原料。血浆中转运的铁到达骨髓造血组织时,铁即进入幼红细胞内,被线粒体摄取而形成正铁血红素。后者再与珠蛋白形成血红蛋白。当体内缺铁或铁的利用发生障碍时,因正铁血红素的合成不足,使血红蛋白合成减少,新生的红细胞中血红蛋白量不足。明显缺铁时对幼红细胞的分裂增殖也有一定影响,但远不如对血红蛋白合成的影响明显,故新生的红细胞胞体变小,胞浆中血红蛋白量减少,而形成小细胞低色素性贫血。
严重缺铁时不仅发生贫血,也可引起体内含铁的酶类缺乏,致细胞呼吸发生障碍,影响组织器官的功能,临床上可发生胃肠道、循环、神经等系统的功能障碍。由于贫血,带氧不足,更使功能障碍加重。
三.缺铁的原因 以下原因可单独或同时存在:
(一) 体内贮铁不足
胎儿期从母体所获得的铁以妊娠最后三个月为最多。正常足月新生儿体内贮铁量约为25''0~300毫克(平均60~70毫克/公斤)。贮存铁及出生后红细胞破坏所释放的铁足够出生后3~4个月内造血之需。如贮铁不足,则婴儿期易较早发生缺铁性贫血。母患严重缺铁性贫血、早产或双胎致婴儿出生体重过低,以及从胎儿循环中失血(如胎儿输血至母体或输血至另一同胞孪生胎儿),都是造成新生儿贮铁减少的原因。出生后结扎脐带的时间延迟一些,并用手将脐带内血挤净,可使新生儿多得75毫升血或35毫克铁。
(二) 铁的入量不足
饮食中铁的供给不足为导致缺铁性贫血的重要原因。人奶和牛奶含铁量均低(<0.21毫克/分升),不够婴儿所需,如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食,则易发生缺铁性贫血。食物中菠菜含铁虽较多,但吸收较差,大豆为植物中含铁较高且吸收率较高的食物,故可优先选用。肉类中铁的吸收率较高,而蛋类中铁的吸收率在动物类食物中较低。由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血。
(三) 生长发育因素
随体重增长血容量相应增加,生长速度愈快,铁的需要量相,对愈大,愈易发生缺铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍,早产儿可增至5~6倍,故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁性贫血。
(四) 铁的丢失或消耗过多
正常婴儿在生后两个月内由粪便排出的铁比由饮食中摄取的铁多,由皮肤损失的铁也相对较多。此外,由于肠息肉、美克尔憩室、钩虫病等也可引起肠道失血。因失血1毫升就相当于失铁0.5毫克,故无论何种原因引起的长期小量失血都是发生缺铁性贫血的重要原因。长期反复患感染性疾病,可因消耗增多而引起贫血。