肝豆状核变性也叫Wilson病，是一种先天性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，病变以肝脏和基底节为显著，本病的临床症状虽然复杂多样，但最常见的为肝脏损害所致的腹胀，纳差，皮肤粘膜的出血，腹水，上消化道出血和基底节受损的症状，如舞蹈-手足徐动，畸形性肌张力不全，震颤等等。头痛在本病中不常见。但有些不典型的病例可以以发作性头痛伴恶心呕吐为首发症状，如一男性59岁，因左侧偏头痛3月余入院，3月前患者无明显原因出现左侧偏头痛，呈发作性胀痛，每次持续1小时左右，严重时伴有恶心，呕吐，每日发作数次，曾诊断为血管性头痛而予对症治疗无效；入院后查房时发现其角膜边缘有一灰白色色素环，经眼科会诊，在裂隙灯下证实为K—F环，后进一步做铜兰蛋白、铜氧化酶检查确诊为肝豆状核变性，给予驱铜治疗后头痛缓解。肝豆状核变性虽然临床表现形式不同，发病症状各异，但以头痛为首发症状的是很少见的，估计上面所说的病人是因为植物神经功能受累而发作偏侧头痛症状。所以说头痛是一种症状，可见于许多疾病，若想明确了解头痛的原因，医生的思路要宽，考虑问题要全面。
|