震颤麻痹是一种锥体外系的慢性、进行性变性疾病,多发生于50~60岁之间,发病率比较高。震颤麻痹的主要病理变化是黑质致密区神经元的严重缺失和变性,类似的变化也见于蓝斑、迷走神经背核、丘脑下部、中缝核、交感神经节等。震颤麻痹的临床特征是肢体震颤、身强直、运动减少;另外常见的临床症状有手指运动笨拙,步行时手臂摆动协调运动差,走路时呈碎步、前冲,躯干前倾,抑郁,记忆力减退等等。震颤麻痹的病人头痛发生率很小但偶尔也可出现,这与植物神经中枢及周围损害所致的神经原性低血压有关。有一男性患者60岁以后逐渐出现语言的减少、动作缓慢、字越写越小、左手出现搓丸样震颤、并有便秘、唾液分泌增加、下肢浮肿;患者还诉近一年有头痛发作,程度不剧烈,为闷痛或隐痛,体位改变尤其从坐位到站位时可以诱发或加重头痛发作。我们诊断此病人患了震颤麻痹,给予左旋多巴制剂治疗,半年后患者症状得到缓解。从上述病例我们可以看到:患者具有黑质-苍白球损害时的肌张力增强-运动减少综合征和自主神经障碍症状,这些症状包括唾液和皮脂分泌增加,大、小便排泄困难,直立性低血压所致头晕、头痛等。另外,适当的药物虽然可以改善患者的症状,但都有不同的副作用,头晕、头痛、恶心、呕吐是比较常见的药物副反应,停药或减少剂量后即可消失。
当蝶鞍被疝入的蛛网膜下腔所形成的囊泡所占,使蝶鞍扩大,垂体受压缩小,CT显示空蝶鞍而无明显的骨质变化时我们称为空蝶鞍综合征。头痛是此类患者的常见症状,主要是由于占位所引起,因为蝶鞍上方有视交叉通过,所以空蝶鞍综合征的患者在头昏、头痛的同时多伴有视力障碍。囊肿压迫垂体,引起垂体分泌功能低下,垂体分泌的各种激素减少;当促肾上腺皮质激素减少时,出现全身倦怠,易疲劳,肌力低下,血压低;促黑色素激素分泌减少时,皮肤色素减少;促甲状腺激素减少时患者有怕冷、抵抗力弱、皮肤干燥的表现;抗利尿激素分泌下降时,出现多饮、多尿、多渴症状;生长激素分泌减少时,小儿患者有发育障碍,成人没有特殊症状;卵泡刺激素或黄体生成素分泌下降时,患者容易出现性功能障碍。若是垂体分泌功能亢进,则出现与上述所描述的症状相反的症状。空蝶鞍综合征的治疗是手术摘除变性囊泡,以解除颅内占位效应,解除对垂体的压迫,一经确诊要尽早手术治疗,以免压迫过久而引起垂体的坏死。
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