类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外,有的还可分泌其他胺和肽类物质,如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生长激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。原发肿瘤起源于粘膜腺体腺管的Kultschitzky细胞。常发生在阑尾,多因急、慢性阑尾炎手术而偶然发现,其次为直肠,多表现为便血,可经直肠指诊检出;再次为回肠末段;也可位于胃肠道其他部位或胃肠外器官,如支气管、胆囊、胰腺、甲状腺以及卵巢或睾丸。
类癌具有恶变倾向,但根据细胞形态难于判断类癌的良、恶性质,其性质的判定主要应取决于肿瘤的大小、部位、浸润组织的深浅以及有否转移。
消化道类癌分泌的生物活性物质经门静脉血流入肝脏,由肝细胞灭活后再经肺细胞灭活。只有当肝内类癌转移分泌大量活性物质,直接释入肝静脉分布到全身时,才出现类癌综合征。而胚胎期前肠器官类癌的分泌物,由于可直接释放入血循环,这些类癌在其转移前即可产生此综合征。
产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用;对支气管也有强力收缩作用;对节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,可使胃肠道动力增加,分泌增加。循环血清素浓度增高还可引起心内膜纤维化。
类癌综合征表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘和心瓣膜病变等征象。
类癌发病率男略多于女,男女之比为5∶3,类癌可发生于16~81岁的年龄组中,阑尾类癌患者较年轻,直肠类癌病例年龄较大,多发生在40岁以上。
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