(1)手术治疗:目前,手术切除功能性类癌组织是解除类癌综合征的最有效方法。应力争早期发现,早期切除病灶,即使怀疑有转移,仍不应放弃手术机会。
阑尾类癌转移少见,切除阑尾往往就可得到根治。小肠类癌恶变率高,局限于小肠或伴有局部转移的小肠类癌,可作肠和肠系膜淋巴结根治术。直肠类癌小,其直径小于1cm且未侵入肌层者可用电灼或局部切除;在1~2cm以内局部无浸润者,仍以扩大局部切除范围为宜;大于2cm或局部有浸润者,则应做根治术。如肝内有较大肿瘤转移,可做部分肝切除或肝叶切除,有的病例经过切除原发病灶和区域淋巴结类癌后,肝内转移灶可暂时停止发展或缩小。新近采用明胶海绵等栓塞物经选择性肝动脉插管,作肝动脉栓塞治疗类癌肝转移,取得较为满意的效果。
手术时由于应用麻醉剂或因操作不当,可刺激肿瘤引起严重的低血压危象,因此术前应做好充分准备,及时给予大剂量抗血清素药物。在出现低血压时可选用盐酸甲氧胺、间羟胺或血管紧张素来纠正,不宜使用儿茶酚胺类药物。慎用硫喷妥钠作诱导以及硬膜外麻醉。
(2)内科治疗:
①支持治疗:补充维生素和蛋白质,但应避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物,如牛奶制品、蛋类、柑橘等。贫血显著者,可给予输血。发生心力衰竭者,必须洋地黄化,且应加用利尿剂等。
②抑制血清素合成:5-氟色氨酸能抑制色氨酸羟化酶活力,阻断血清素合成,临床效果较好;甲基多巴能抑制芳香族L氨基酸脱羧酶活力,从而阻断血清素合成,对减轻腹痛、腹泻和胃的类癌综合征有效,但应注意血压降低;盐酸4-脱氧吡哆醇具有同样作用,也可试用。
③血清素对抗剂:二甲麦角新碱对哮喘和腹泻的疗效较好,但可并发水液潴留和腹膜后纤维化。赛庚啶对控制皮肤潮红较好。此外,甲哌氯丙嗪、氯丙嗪、苯苄胺等对皮肤潮红均有效。
④对症治疗:腹泻,可口服复方苯乙哌啶、氯苯哌酰或复方樟脑酊。皮肤潮红,对组织胺升高,如胃的类癌引起的皮肤潮红,可用抗组胺药物;对支气管类癌患者的皮肤潮红,可用肾上腺皮质激素,如强的松。近有报道,在某些类癌综合征患者,服用组织胺H2受体阻断剂,如呋硫硝胺可使潮红发作迅速停止。哮喘,可口服喘定或氨茶碱等药,必要时可肌注前者,后者可静脉缓注,但不宜用肾上腺素类药物。
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