生长激素释放抑制激素瘤(Somatostatinoma)甚为罕见,1977 年始有报道,1983年Sacpoole共总结了13例,年龄26~70岁,女8例,男5例,11例发生于胰腺,2例发生于十二指肠。本病肿瘤可分为局限性或浸润性,组织学上表现为中度分化的胰岛D细胞癌。免疫细胞化学证实,全部或大部分肿瘤细胞胞浆内有生长激素释放抑制激素(Somatostatin,SS)。肿瘤分泌的SS,除抑制生长激素分泌外,还抑制其他多种激素,主要是胃肠道、胰岛和垂体激素的分泌。患者主要临床表现有腹痛、腹泻、阵发性头痛、心动过速、皮肤潮红、贫血及轻度糖尿病等症状,化验示低胃酸及脂肪泻。血中胰岛素、胰高血糖素、胃泌素及胰多肽浓度不高或低于正常,注射精氨酸后,生长激素的释放反应减弱,糖尿病患者对胰岛素的需量减少,这与生长激素受抑制有关。正常人血中SS含量极微,而本病患者血中SS明显升高。肿瘤内也含大量SS,血中降钙素也可升高。SS瘤虽属恶性,但生长缓慢,病程可达10年。治疗为手术切除肿瘤。然而,由于缺乏特异症状,诊断时多已属晚期,致使部分病例难以手术切除。
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