引起包括面神经在内的多颅神经损伤的病变很多,主要有以下几种。
(1)脑底蛛网膜粘连
脑底蛛网膜粘连累及桥小脑角时,表现为桥小脑角综合征;也可能累及任何一侧或两侧的脑神经,出现相应的症状和体征。
(2)GBS
GBS累及脑神经时,以一侧或双侧面神经为主,亦可累及其他脑神经,如外展、三叉、舌咽、迷走等神经。
(3)鼻咽癌入侵颅内和脑底转移癌
鼻咽癌入侵颅内者和脑底转移癌,二者之累及脑神经情况相似。但入侵颅内之鼻咽癌易累及外展神经,再向颅中窝及颅后窝扩延而波及其他脑神经。脑底之转移癌易累及颅后窝波及末组脑神经,再向颅中窝扩延,波及其他脑神经。二者都能累及一侧的全部脑神经或多数脑神经,则称之为Garcin氏综合征。该综合征又称颅底一侧破坏综合征。表现为一侧颅神经大部或全部受损。Garcin(1927)曾拟定四个诊断条件:①一侧的颅神经全部受损;②无脑实质性损害症状;③无颅内高压征;④颅底片可见骨质破坏。虽常见于颅底肿瘤或鼻咽癌,但亦可见于外伤感染或血管病变。由于一侧颅神经全部受损的典型病例并不多见,故Pisi(1902)建议改称“一侧多颅神经进展性损害综合征”。
病例 患者男性,72岁,1983年2月21日就诊。患者于4个月前开始视物成双,右侧鼻孔不通气,右鼻孔出血。1个月后,家人发现其右侧眼球不活动。4~5天前左眼失明,现在双鼻孔都不通气。
检查:双侧嗅觉丧失,右上睑下垂,瞳孔,光反应(-),右眼球不能外展,向上、下、内微动。右侧面部痛觉、触觉消失,角膜反射(-);左侧面部痛觉、触觉减退,角膜反射迟钝;右侧咀嚼肌、颞肌萎缩,不能收缩,其他脑神经未查出异常,眼底正常,运动、感觉、反射均未查出异常。耳鼻喉科检查:左侧软腭膨隆,左侧鼻腔后端有血痂,鼻咽部正常。
颅骨侧位X线像片:蝶鞍破坏,轮廓消失。
颅底位X线像片:左侧破裂孔附近骨质破坏。
CT:左侧颅中窝鞍旁区有一1.8×3.0cm的高密度区。左侧鼻腔肿物切片回报:鼻咽癌。
诊断:鼻咽癌侵入颅内。
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