本症临床表现可分为以下两个阶段或两个时期：
(1)前驱期。本症起病较慢，在出现神经症状和进入昏迷前，主要表现为糖尿病症状如口渴、多尿和倦怠乏力等加重，以及反应迟钝、表情淡漠等。这主要是由于渗透性利尿失水所致。前驱期可持续数日至数周。若在前驱期发现并及时处理，将大大降低其死亡率，但由于前驱期症状不明显或被其他合并症症状所掩盖，常常被患者及医生所忽略，极易被漏诊或误诊。
(2)典型症状期。主要表现为脱水和神经系统两组症状和体征。由于失水则见体重明显下降、皮肤粘膜干燥、唇舌干裂、眼窝凹陷、血压下降、心跳加快，甚则休克。神经系统症群与酮症酸中毒不同，除感觉神经受抑制而神志淡漠、迟钝甚而木僵外，运动神经受累较多，常见者有卒中、不同程度的偏瘫，全身性或局灶性运动神经发作性表现，包括失语、偏瘫、眼球震颤和斜视，以及局灶性或全身性癫痫发作等，反射常亢进或消失。呼吸可因高热而加速，但无酮症酸中毒典型的酸中毒深大呼吸。若病人出现中枢性过度换气现象时，则应考虑是否合并败血症和脑血管意外。
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