(1)进行性脊髓性肌萎缩:这是一种下运动神经元疾病。主要病理是脊髓前角的细胞广泛变性,肌电图的主要特征为肌肉中运动单位的数目减少和多数运动单位振幅增高,出现巨大电位和同步现象。主要原因是因为小的运动单位最先受累,正常功能的前角细胞的替代或再支配。因为坏死的前角细胞不能再生,活的神经轴索“发芽”向侧方的弧度肌纤维再生。在肌肉放松时,出现少量纤颤电位,而经常出现束颤电位。主动收缩小用力时,多相电位增多超过25%,出现巨大电位,大用力时,呈部分或单纯干扰相。运动单相位平均时间和平均电位增高,在5毫伏以上。因为病程的发展,波数进一步减少,波幅超过7毫伏以上,呈典型的单纯干扰相。
(2)脊髓空洞症:因为空洞逐渐向周围扩大,先损害中央管周围组织,进一步压迫前角和侧索,引起前角细胞萎缩以及前根和周围时间轴索的变性,因而,在疾病的早期肌电图无特殊的表现,当压迫前角时会产生下运动神经元疾病表现,即波数逐渐减少,波幅逐渐增高,出现巨大的电位。小用力时多相动作电位增多。大用力时呈部分干扰相。
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