女性假两性畸形主要由于肾上腺皮质增生、肿瘤、卵巢发育不全、卵巢男性化肿瘤等所致，因此在治疗上宜分别对待。卵巢发育不全所致女性假两性畸形的治疗以手术最为理想，手术方法主要有切除肥大阴蒂、人工阴道、外阴成形术等，具体实施因人而宜，主要由医生根据病人的不同情况选择不同的手术方案。此类病人应注意早发现、早诊断、早治疗，避免患儿长期当作男孩抚养，造成术后社会、家庭、个人心理及其它方面的不良影响，目前认为患儿在出生后1至1年半内手术最为理想。对于肾上腺皮质增生、肿瘤所致的肾上腺——性腺综合征患儿宜在出生后及早给予肾上腺皮质类固醇治疗，再作其它方面的治疗，但仍有部分病人需行外科手术。
另外胎儿期孕妇应尽量避免使用雄激素和合成孕激素以降低该病的发生率。
以前对于治疗该病后妊娠率上升的报道很少，目前略有增多，曾有人报道肾上腺——性腺综合征病人经外阴成形术和强的松治疗后发生排卵。治疗效果较差的原因跟未能及早诊治有一定的关系。
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