溶血尿毒综合征是以微血管病性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的疾病。主要见于年幼儿童,发病者主要为小于2岁的小儿,也可见于学龄期儿童,男孩多于女孩,春、秋季发病率较高。
本病确切病因不明,但与细菌或病毒感染、遗传因素、免疫因素等有关。
本病患病初期病人有发热、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻等表现,大便可为血性。数日后病儿突然出现面色苍白,无力,烦躁不安或嗜睡。肝、脾肿大,贫血,小便呈葡萄酒色,少尿或无尿。有代谢性酸中毒时,出现呼吸加深加快。几乎所有的病儿有出血征象,大多为消化道出血,少数病儿并发颅内出血、眼底出血和皮肤紫斑。还可能出现神经系统症状,如易受刺激、嗜睡、震颤、抽搐、昏迷、肢体瘫痪,也可出现高血压、心律失常、心力衰竭等。慢性期以肾损害为主,重型者易发展为慢性肾功能衰竭。部分病儿有顽固性高血压,还可有神经系统后遗症,如智力减退、行为异常、癫痫发作和肢体瘫痪等。
本病无特效治疗方法,重点是抢救急性肾功能衰竭和溶血性贫血。急性肾功能衰竭目前主张早期行透析疗法,一般无尿超过24小时即进行血液透析或腹膜透析。当血红蛋白低于50g/L 时应及时输血,宜输新鲜红细胞悬液,血小板明显减少者可输血小板,还要对症处理。
由于本病重症患儿可留下智力减退、行为异常、癫痫发作和肢体瘫痪等神经系统后遗症,应注意预防。虽然该病中遗传因素、免疫因素难以预防,但要预防细菌和病毒感染。小儿不要接触患病的成人和小孩,尽量少到公共场所游玩,患上呼吸道感染或急性胃肠炎后要尽早治疗,避免引起溶血尿毒综合征。当小儿突然出现面色苍白、少尿、出血症状应送医院检查,确诊为溶血尿毒综合征者应积极抢救,避免发展成重症,减少后遗症的发生。
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