法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病,约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。
先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常而造成的心脏畸形疾病,为小儿最常见的心脏病。患儿母亲多在怀孕3个月内有病毒感染,如有风疹、腮腺炎、流感等病史,或怀孕期接触过放射线或某些有毒的化学药品等。
法洛氏四联症的表现有青紫,多在出生后3~4月发生,也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显,严重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促,在哭吵、吃奶和活动后,呼吸困难更加明显,青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时,突然出现阵发性呼吸困难,青紫逐渐加重,若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐,甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象,可缓解缺氧,减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧,病儿生长发育一般较迟缓,智力发育亦稍落后于正常儿。
医生检查可发现胸部左侧稍隆起,可听到心脏杂音,心脏B超和心导管检查可帮助确诊。
本病治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难,可静脉注射心得安或皮下注射吗啡,也可用镇静剂,并及时纠正酸中毒,吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。
法洛氏四联症对小儿危害大,全身缺氧明显,尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育,故要加以预防。怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染,避免接触病人,少到公共场所,不吸烟,不饮酒,避免接触放射线和某些有毒的化学物质。
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