卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体及/或卟啉产生过多,在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。
本病的防治措施主要是预防复发和发作时对症处理。分二型介绍:
(1)红细胞生成性血卟啉症
①皮肤损害:避免阳光照射和创伤,外用3%二羟基丙酮霜剂。每日口服β胡萝卜素60~180mg。
②溶血性贫血;严重且长期溶血的治疗是脾切除。
(2)肝性血卟啉症
①避免诱因:避免过度劳累、精神刺激、饥饿,防止感染,不宜服用诱发本病的药物,如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等;发作与妊娠、月经有关者,不宜再妊娠,适当使用雌激素、避孕药,可获长期缓解。
②饮食:高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效,必须忌酒。
③对症治疗:常用氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效,宜从小剂量开始,每次12.5~25mg,日3~4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普鲁卡因等治疗。
中医治疗以温中理气,健脾燥湿为原则,方用厚朴温中汤化裁:厚朴10g,陈皮15g,炙甘草10g,茯苓12g,草豆蔻10g,木香6g,干姜10g,党参12g,吴茱萸10g。水煎服,每日1剂。
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