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苯丁酸钠
药物名称:
苯丁酸钠
药物别名:
Buphenyl powder、Ucyclyd Pharma
英文名称:
sodium phenylbutyrate
说  明:
功用作用:
    所有新生儿酶缺乏(出生后28 d内表现为完全酶缺乏的)、有高血氨性脑病家族史的迟发性酶缺乏(出生的第一个月后表现为部分酶缺乏)的患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。给予苯丁酸钠时应限制饮食蛋白摄入,有时需补充必需氨基酸。 <BR>
用法用量:

    体重低于20 kg者苯丁酸钠的日剂量是450 mg*kg-1~600 mg*kg-1,体重高于20kg者为每日9.9 g*m-2~13.0 g*m-2。每日剂量超过20 g时疗效和安全性尚未知。</P><P>   本药可终身服用,或服用至肝移植术后。</P><P>   苯丁酸钠片剂为500 mg。口服粉剂为0.94 g*g-1(通过口服、胃管或鼻饲管)。每个包装中有一个勺子,一茶勺相当于3.6g苯丁酸钠,一汤勺相当于8.6 g苯丁酸钠。</P><P>   每日剂量可分成3等分与饭同服,粉剂可与饮食混合后服用(但不得用酸性饮料)。苯丁酸钠口感较咸,但无不良气味。 <BR>

注意事项:
    常见的副作用为闭经或月经失调(经期患者中的发生率为23%),食欲下降(4%),体臭(3%,可能是苯基乙盐所致),味觉差或较差(3%)。亦有临床检验指标异常,如酸中毒(14%)、低蛋白血症(11%)和贫血(9%)。

  由于本药物中含有125 mg*g-1的钠,应在下列情况下慎用此药:充血性心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。

  本品属孕期用药C级(美国FDA颁布的妊娠期间使用药物危险性等级的分类),仅在必要时才给孕妇使用。是否在乳汁中排泄尚未知,故哺乳期妇女慎用。

  苯丁酸钠主要在肝脏和肾脏代谢,剂量的80%~100%可在24 h内以苯乙酰谷氨酸的形式由肾脏排出。肝、肾功能不全的患者用药时应密切观察。与丙磺舒合用时排出率下降。 



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