造血系统的生理

    1.造血系统和血液的组成

    造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核一巨噬细胞组织。

    血液由液体部分的血浆和混悬浮在其中的三种有形细胞成分—红细胞、白细胞和血小板所组成。成熟红细胞的功能主要是输送氧。外周血中的白细胞形态不同、功能各异的粒细胞、淋巴细胞和单核细胞三大类，其中粒细胞又分为中性、嗜酸和嗜碱粒细胞，而淋巴细胞也分为T细胞和B细胞。中性粒细胞的功能主要是吞噬异物尤其是细菌。嗜酸粒细胞的功能与限制和改变炎症反应的后果有关。嗜碱粒细胞的功能在于释放组织胺和肝素。T细胞系经胸腺作用过的淋巴细胞。B细胞系未经胸腺作用过的淋巴细胞，其可进一步变为浆细胞。T细胞和B细胞与细胞免疫和体液免疫有关。单核细胞系一种吞噬细胞，可吞噬、清除微生物及其产物以及不正常或死亡的细胞及其破坏后的产物。单核细胞进入组织后转变为组织细胞，经再分裂繁殖、成熟后成为巨噬细胞。血小板具有止血功能。血细胞混悬于液态的血浆中随其流动执行各自的功能。血浆含有白蛋白、球蛋白、各种凝血和抗凝因子、抗体、补体、酶、激素、电解质、营养物质和许多种其他化学物质，起到参与机体的各种代谢调节以及维持内环境稳定的作用。

    2.血细胞生成

    血细胞系在骨髓、肝、脾和淋巴结等造血器官中生成。胎儿时期肝脾为主要造血器官。出生后骨髓成为主要造血器官，肝、脾造血功能基本停止，但在特定造血功能应激情况下，可再恢复造血功能，称为髓外造血，正常骨髓有两种：一种为生成红细胞、粒细胞、单核细胞和巨核细胞及其所产生的血小板的红骨髓；一种为脂肪组织所占扭的黄骨髓。正常出生后，全身骨髓的造血功能均很活跃，呈现为红骨髓，自4岁起长骨中造血组织红骨髓逐渐减少而为黄骨髓所替代，到20岁左右只在颅骨、胸骨、肋骨、肩胛骨及骨盆等扁骨和脊椎骨以及肱骨和股骨的近端中保留有造血功能活跃的红骨髓。不过一旦身体需要造血功能活跃是，长骨中的黄骨髓可再次为造血功能活跃的红骨髓所取代。淋巴细胞则由淋巴结所产生。.

    红细胞、白细胞和产生血小板的巨核细胞均来源于共同的多能造血干细胞。上述诸种血细胞的产生过程需要一系列造血细胞生长因子的参与及调控，其中有代表性的包括；与红细胞生成有关的促红细胞生成素（EPO），与粒细胞和单核细胞生成有关的粒一单细胞刺激因子（GM—CSF），与巨核细胞生成有关的巨核细胞刺激因子（MK—CSF），与T细胞和B细胞生长有关的T淋巴细胞生长因子（TCGF）和B淋巴细胞生长因子（BCGF）。

    造血系统疾病的分类

    造血系统疾病，即所谓血液病，系指原发于造血系统或有明显造血系统表现的疾病。大致上可分为下列几大类，每一大类中都包括有多种不同病因的疾病。

    1.红细胞疾病

    （1）数量异常

    ①贫血，可按病因及红细胞形态进一步分类。详见贫血条目。

    ②红细胞增多症。

    （2）质量异常：红细胞质量异常性疾病常伴有数量的异常，但往往数量改变较小，如遗传性椭园红形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、卟啉病、血红蛋白病、高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症。

    2.白细胞疾病

    （1）数量异常：

    ①白细胞减少。如粒细胞减少、粒细胞缺乏症。

    ②白细胞增多。常继发于其他系统疾病，如感染、炎症、药物、中毒或过敏。（2）质量异常。表现为功能异常，伴有或不伴有形态异常。可分为良性和恶性（如白血病、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、恶性组织细胞病）等两大类。如巨大血小板综合征、血小板无力症等血小板功能异师常性疾病。

    3.出血性疾病

    （1）血小板异常：①数量异常。如血小板减少性紫癜、血小板增多症。

    ②质量异常。如巨大血小板综合征、血小板无力症等血小板功能异常性疾病。

    （2）凝血功能障碍：

    ①凝血因子缺乏。如血友病。

    ②循环血中抗凝物质过多。

    （3）血管壁异常：如过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症。

    （4）其他因素：如播散性血管内凝血（DIC）

    4.其他

    如脾功能亢进、副蛋白血症、骨髓纤维化等。

    造血系统疾病的常见临床表现

    1.红细胞质与量的变化

    因受累血细胞的质与量的变化而导致相应功能的紊乱。其中最常见的症状有：

    （1）因红细胞减少（贫血）所致的各种组织的缺氧。

    （2）因红细胞过度破坏（溶血）细胞所致的发热、腰痛、黄疸。

    （3）因粒细胞缺乏所致的继发感染。

    （4）因淋巴细胞或浆细胞的质和/或量的异常所致的易感染及变态反应。

    （5）因血小板质和/或量的导师常所致的出血倾向。

    2.肝、脾、淋巴结等造血器官肿大

    （1）肿瘤：如恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病。

    （2）髓外造血：如骨髓纤维化。

    （3）造血器官的功能亢进，如脾功能亢进。

    3.出血倾向

    如皮肤瘀班、鼻出血、牙龈出血等。

    造血系统疾病的诊断要点和治疗原则

    1.诊断

    有赖于病史、体检和必要的实验室检查

    （1）病史：病史中注意营养状况和有无出血、毒物接触（尤其职业史、用药史及个人史方面）、慢性肾病、肝病、胃肠病、寄生虫病、原虫病等病史；妇女应注意月经、妊娠、分娩及哺乳等情况；以及家族史。

    （2）体检：体检中特别注意有无贫血、黄疸、感染征象（尤其在口腔粘膜、咽、肛周等部位）、出血倾向（如皮肤和粘膜出血）、造血器官（肝、脾、淋巴结）的肿大、骨骼压痛以及舌、齿龈、毛发与指甲的异常。

    （3）实验室检查：

    ①常规进行红细胞计数、血红蛋白测定、白细胞计数、白细胞分类、血小板计数的检查、贫血病人需加做红细胞比积测定、并计算出红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白及红细胞平均血红蛋白浓度，还应检查网织红细胞计数。出血病人应加做出血时间与凝血时间。

    ②血与骨髓液涂片的细胞学检查，系血液病实验诊断中最常用的重要方法，常能有助于诊断（如再生障碍性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血（乃至确定诊断（如白血病、巨幼细胞性贫血、粒细胞缺乏症、癌或淋巴瘤的骨髓转移）主要方法有瑞氏—姬姆萨涂片染色的检查，以及特殊情况下，辅以涂片的细胞组织化学（如过氧化酶、苏丹黑、非特异性脂酶、糖原、铁染色）的检查方法。必要时可加做骨髓活检。

    ③有黄疸者需做血清胆红素定量、血浆游离血红蛋白及结合珠蛋白定量、尿三胆、尿潜血、尿含铁血黄素（Rous）等试验，以了解有无溶血以及溶血发生的部位（血管内或血管外）。疑难病例需做红细胞寿命测定。

    ④溶血病人需做进一步特殊检查以明确所患溶血性疾患的种类。

    ⑤出血性疾患病人应以血小板计数、出血时间、血块退缩试验、毛细血管脆性试验、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间和凝血酶时间作为血管壁功能异常、血小板异常及凝血功能异常这三大类出血性疾患的初步归类试验。归类后再进一步做有关特殊检查以胆确疾患的具体种类。

    ⑥其他检查，如粪便常规与潜血、血沉、血清免疫球蛋白测定、肝与肾功能化验检查、血清铁与总铁结合力及铁饱和度的测定、血清叶酸与维生素B12及红细胞叶酸的测定、心电图、胸部X线、腹部门肝、胆、胰、脾、腹腔淋巴结）B超、胆囊造影、骨骼摄片、胃液分析、淋巴结穿刺涂片或病理活检与印片、同位素与r照像机检查（脾、淋巴系统、骨髓）、淋巴管造影、可疑部位的CT或核磁共振检查、以及染色体检查，可根据具体病情加以考虑。

    2.造血系统疾病的治疗原则

    （1）执行造血系统疾病护理常规。

    （2）贫血病人入院后3日内给普通饮食。初步检查未完成前勿予补血饮食或补血药，以免影响血象。造成诊断困难。

    （3）送检血型，做好可能的输血准备。

    （4）针对不同的疾患给予相应的治疗，并动态观察病情，了解疗效。