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自身免疫性肝病的最新研究

自身免疫性肝病的最新研究

  解放军第三O二医院韩玉坤,张文瑾等对原发性胆汁性肝硬化(PBC),自身免疫性肝炎(AIH)临床及病理进行探讨比较。为早期诊断、治疗和进一步研究提供了参考。

  自身免疫性肝病是特异性自身抗原表达或细胞核或细胞浆等非特异性自身抗原表达所致的慢性炎性坏死的肝疾病。多发于中老年女性,男女之比1∶10,他们的研究显示PBC与AIH相比略有差别,AIH发病男女之比1∶5,发病年龄亦比PBC小,平均35岁左右,提示应提高对AIH不同年龄组以及男性发病诊断的重视。临床表现高球蛋白血症,高ALP,GGT血症,高胆红素血症,高血脂,肝、脾肿大,肝功能损害,伴有肝外自身免疫病为特点。

  自身免疫性肝病可继发于麻疹病毒感染,有学者认为肝炎病毒和EB病毒可诱发AIH,干扰素治疗病毒性肝炎,也可能诱发隐性AIH,本研究62例中14例(22.58%)检测HBsAg IgM阳性,其中PBC 11例(29.72%),AIH 3例(12.00%)。自身免疫性肝病表现类型以PBC为多占59.68%,AIH 40.32%。

  自身免疫性肝病的自然病史只有当病情进展和病情严重时才具有清楚的特点,多见首发ALT或TBil异常以病毒性肝炎就诊。常见症状有黄疸,皮肤瘙痒,消化道症状,发热,大便灰白,消瘦。严重合并症腹水,腹膜炎,肝性脑病,消化道出血。

  肝脏活检组织病理检查,包括2例二次肝穿组织,PBC 12例次,AIH 12例次。PBC可见不同期病变,可见胆小管非化脓性炎症,3例可见肉芽肿形成,有些胆小管减少,7例见胆小管明显增生,胆管内胆汁淤积,所有病例有肝细胞碎屑样或桥样坏死,纤维组织增生亦很明显,有些突破小叶界板或包裹肝小叶。AIH的组织学特征,门静脉区单核细胞浸润,一些病例可见密集的浆细胞浸润,发生在门静脉区内或其周围的肝细胞损伤:呈碎屑状、片状及桥样坏死,几乎都有纤维化形成。

  自身免疫性肝病的治疗,本组病例应用中药和熊去氧胆酸保肝降黄疸为主;30例应用免疫抑制剂强地松龙,其中PBC 13例,AIH 17例,1例疗程3年。病程最长1例22年,结果显示强的松龙治疗AIH的效果优于PBC。


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