纤维板层型肝癌的影像学表现
中华肿瘤杂志 1999年第2期第0卷 临床应用
作者：王茂强 崔志鹏 于国 杨立 张金山 曹丹庆 高育璈
单位：100853 北京，中国人民解放军总医院放射诊断科（王茂强、崔志鹏、杨立、张金山、曹丹庆、高育），病理科（于国）
关键词： 肝肿瘤／放射摄影术；肝肿瘤/诊断；肝肿瘤/超声检查；断层摄影术，X线计算机；磁共振成像；血管造影术
【摘要】 目的 观察纤维板层型肝癌（FL-HCC）的影像学表现。方法 11例FL-HCC均经病理证实。做超声波（US）检查10例，CT扫描11例，MRI 8例，血管造影9例。结果 US显示肿瘤呈高回声4例，混杂回声6例，4例有大小不一的囊性区。Doppler US 提示肿瘤实性部分血供丰富。CT显示肿瘤单发9例，多个结节融合2例，平扫均为低密度，7例肿块中心区见放射状更低密度区，病理检查为致密胶原瘢痕，4例见点状钙化。增强扫描7例，早期均见明显强化，瘢痕样结构无强化。11例均无肝硬化表现。MRI T1加权像肿瘤呈低信号，T2加权像呈不均匀高信号，6例肿块内可见放射状瘢痕结构，T1及T2加权像均为低信号。增强扫描5例，4例明显强化，瘢痕区无强化。 血管造影显示肿瘤血管丰富、实质期明显浓染4例，动脉期肿块周边区呈结节状浓染、酷似血管瘤3例，肿瘤区血管分支稀少2例，未显示门静脉瘤栓及动-静脉瘘征象。结论 青年患者肝脏肿块内存在瘢痕、钙化、且无肝硬化背景时应考虑为FL-HCC。
Imaging findings of fibrolamellar hepatocellular carcinoma WANG Maoqiang, CUI Zhipeng, YU Guo, et al. Depatmaent of Diagnostic Radiology, The PLA General Hospital, Beijing 100853
【Abstract】 Objective To describe the imaging findings of fibrolamellar hepatocellular carcinoma(FL-HCC).Methods Imaging studies in 11 patients with pathologically confirmed Fl-HCC were reviewed. There was no cirrhosis or hepatitis according to patients′ history. Serum α-fetoprotein level was normal in all patients. Imaging studies included ultrasonography(US) in 10 patients, CT in 11, MRI in 8, and angiography in 9.Results (1) On US, the echogenicity of the tumor was hyperechoic relative to normal liver in four patients, and mixed in six. Cyst-like regions with various sizes were found within the masses in four patients, Doppler US revealed that the solid portion of the tumor was hypervascullar. (2) Nonenhanced CT scan demonstrated a well demarcated, solitary mass in 9 patients, and a multilobulated mass in 2. All masses were non-homogeneous and hypodense to the liver. Seven of the lesions had a central lower density region with radiating pattern which was confirmed as densely packed scar by pathologic examination. Punctate calcification was seen in 4 of 11 patients. Marked contrast enhancement of the masses was seen on the arterial dominated phase in 7 patients under enhanced CT, and a central nonenhancing scar-like structure was found in 4 of the seven patients, Liver cirrhosis and splenomegaly were not found in this series. (3) On MRI, the tumor was hypointense relative to the liver parenchyma on T1-weighted spin-echo image and non-homogeneuos hyperintense on T2-weighted image. Six of the eight patients had a central radiate-like structures which were hypointense on both T1 and T2-weighted images. On contrast enhanced MRI, four of five patients had obvious enhancement, and the central scar did not enhance on both early and delayed enhancement. (4)On angiography, a globular hypervascular mass with neovascularity was found in four of the nine patients. Peripheral nodular tumor stain, which was similar to that of hemangioma, was seen in 3 patients. A hypovascular mass with displacement of the adjacent vessels was found in 2 cases. No tumor thrombus in the portal vein, nor arterial shunting to the portal vein was identified.Conclusion Typical imaging features in young patients of a large hepatic mass with central scar and calcification but without cirrhosis might be suggestive of FL-HCC.
【Subject words】 Liver neoplasms／radiography Liver neoplasms/diagnosis Liver neoplasms/ultrasonography Tomography, X-ray computed Magnetic resonance imaging Angiography
纤维板层型肝癌（fibrolamellar hepatocellular carcinoma, 以下简称FL-HCC)是原发性肝癌的少见特殊类型，好发于青少年，生长缓慢，绝大多数无基础肝脏病变，在病理学、实验室检查结果及预后等方面与普通类型肝癌（以下简称普通型HCC）存在较大差别［1，2］。关于FL-HCC的影像学表现，国外一些学者报道认为有一定特殊性［3-5］。国内文献对FL-HCC的影像学表现系统描述较少，现将我院收治的资料较完整的11例报告如下。
材料和方法
1.临床资料：1985年1月～1998年2月间，我院收治并经病理检查确诊为FL-HCC者21例（2例为尸检结果），其中16例已做过专题病理报道［6］，21例中，影像学资料较完整者11例。男性6例，女5例，年龄16岁～49岁，平均34.5岁，36岁以下8例。以中上腹部包块为首发症状者6例，3例发现腹部肿块的时间分别为3年、6年和8年；4例因上腹部隐痛、纳差、乏力就诊；1例无自觉症状，体检超声波发现肝占位性病变。既往均无肝炎病史，3例女性患者有服避孕药物病史，服药时间1～6年。实验室检查：甲胎球蛋白测定均在正常范围（≤25 μg/L），血清HBsAg阳性1例，其余病例肝炎血清学检查阴性，肝功能及血、尿常规检查无异常。
2.影像学检查方法：超声波（US）检查10例。CT检查11例，其中做增强扫描7例。MRI检查8例，用自旋回波、T1加权（TR/TE=500/15～20 ms）及T2加权（TR/TE=2 000/90 ms）成像，层厚8 mm，矩阵256×128，5例曾做增强扫描。血管造影检查9例，均按常规行肝动脉造影。
3.临床治疗及随访情况：手术切除8例，1例术后2周死于多器官衰竭，1例术后14个月死于脑、肺多发转移，失访1例，其余5例仍健在，生存期4个月～12年，其中生存超过4年者3例。3例经US引导下穿刺（取材3处以上），病理检查证实为FL-HCC后经导管动脉化疗栓塞(TACE)1～8次，其中2例拒绝手术治疗，1例无手术指征，此3例仍健在，生存时间分别为3年、5年和9年。
4.病理检查：显微镜检查均为典型FL-HCC表现［6］。8例切除标本中，呈单发分叶状肿块6例，多个结节相融合2例。肿瘤直径4 cm～25 cm，质硬，色灰黄，界限清楚，有假包膜6例。肿瘤剖面中部可见灰白色近似放射状致密瘢痕，4例肿块内有大小不一囊状液化坏死区。
结 果
1.US表现：肿块呈高回声4例，边缘清楚（图1），Doppler US显示肿瘤血供丰富，与血管瘤表现十分相似。肿块呈混杂回声且以低回声为主者6例，4例肿瘤内有大小不等的囊性无回声区，术前诊断为囊实性占位，Doppler US显示肿块实性部分血供丰富，为动脉血流频谱。
2.CT表现：肿瘤位于右叶6例，左叶3例，左右叶均受累及2例。单发肿块9例，多个肿块相互融合2例。平扫病灶低于肝实质密度，混杂不均，边缘清楚。4例有囊状低密度区，4例肿瘤内有点状钙化（图2），7例肿块内有粗大放射状低密度区。增强扫描7例均呈明显强化，早期（动脉为主时相期）CT值从平扫38～45 HU增至90～120 HU。3例呈近似均匀增强，4例不均匀，内有囊状及星条状低密度区，延迟扫描亦不增强。大体标本显示前者为囊状坏死，后者为致密瘢痕（图3）。11例首次CT检查无肝硬化及脾脏增大表现。
3.MRI所见：T1加权像病变低于肝实质信号，混杂不均，其内有条状及带状更低信号区（图4，5），邻近血管受推压移位，流空信号存在。T2加权像肿瘤信号较高，其中T1加权像显示的星条状低信号区，于T2加权像上亦呈低信号，病理证实为胶原瘢痕。增强扫描5例，1例轻度强化，4例明显强化，但瘢痕区无强化。
4.血管造影：肿瘤血管丰富，供血动脉从周边向中心分布（图6）。实质期肿瘤明显浓染4例，内有条状低密度区，术前3例诊断为肝癌，1例考虑为局灶性结节状增生（FNH）。动脉期肿块周边呈结节状浓染、酷似血管瘤者3例，术前误诊为血管瘤。肿瘤血管分支稀少、拉长移位、实质期浓染不明显者2例，术前诊断为良性占位。9例均未显示门静脉瘤栓及动-静脉瘘征象。3例单纯接受TACE，方法同一般HCC的治疗，治疗后肿瘤缩小2例，变化不大1例。
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| 图1 US显示肝左叶肿瘤呈高回声，边缘清楚，其内见条状瘢痕结构
图2 肝脏CT平扫，右叶肿块呈低密度，其内见点状钙化及囊状低密度区
图3 肝脏CT增强扫描延迟相，肿瘤内见放射状瘢痕（▲）和囊状坏死区（↑）
图4 与图3为同一病例。肝脏MRI T1加权像，肿瘤内见放射状低信号（▲）
图5 与图1为同一病例。肝MRI T1加权像，左叶肿瘤呈低信号（▲），更低信号区为瘢痕结构
图6 肝固有动脉造影显示肿瘤呈富血供型 |
讨 论
FL-HCC首先由Edmondson于1956年报道1例，1976年Peters等报道5例，直到80年代中期，其命名方被病理学界认可，近年报道的病例陆续增多［1］。该型肿瘤的发生率虽然仅占肝细胞癌的1%～2%，但在35岁以下患者中的比例达15%～40%，而且多数就诊时肿瘤局限于肝内，手术治愈率高，预后较好［3，4，7］。病理上FL-HCC多为单发分叶状肿块，可有假包膜，剖开瘤体可见特征性的放射状或分隔状致密瘢痕。组织学表现具有特征性，即癌巢间有宽窄不一、呈板层排列的胶原纤维带，肿瘤因此而获命名。瘤细胞呈多角形，胞浆丰富，内含大量深染的嗜酸性颗粒，类似于嗜酸性细胞瘤的瘤细胞［3，6］。
FL-HCC的临床表现与普通型HCC差别较大，前者以20～30岁较多见，男女性发病率相仿，常见表现为上腹部不适及包块，因肿瘤生长缓慢，多数患者就诊时症状已存在数月甚至数年（如本组1例长达8年），绝大多数患者无肝炎病史［2，4］。实验室检查方面，FL-HCC患者肝炎血清学检测多为阴性，α-FP属正常范围，但血清不饱和维生素B12结合能力增强，神经紧张素、铜及铜结合蛋白水平增高，有些患者可出现多毛、男性女性化等内分泌紊乱症状［1，2］。本病确诊时手术可切除率为50.0%～75.0%，术后3年生存率50.0%～70.0%，5年生存率 36.0%～56.0%，文献报道FL-HCC术后生存期最长为14年［2，7］，本组生存期最长为12年。
综合文献报道及结合本组资料，FL-HCC可有下述影像学表现：(1)US检查肿块以低回声和混杂回声居多，少数呈均匀强回声，钙化检出率最高达30.0%，存在出血或坏死液化时呈区域性无回声，Doppler超声显示肿瘤实性部分动脉血供丰富［4，5］。(2)CT平扫肿瘤多为低密度单发分叶状肿块，瘢痕显示率约35.0%～75.0%，钙化发生率25.0%～55.0%，增强扫描早期肿瘤强化明显，瘢痕部分多不被强化。肝门淋巴结转移发生率高于普通型HCC［3，7］。(3)MRI T1加权像肿块呈不均匀低信号，T2加权像呈混杂高信号，其中有星条状低信号瘢痕区，增强扫描除瘢痕和坏死区外，其余部分明显强化。FL-HCC中央瘢痕的特点是T1、T2加权像均呈低信号，增强扫描多不强化，表明瘢痕为致密胶原组织［2］。(4)血管造影可见大部分肿瘤血供丰富，实质期染色不均匀，其内条状低密度区代表瘢痕结构，瘤栓形成及动-静脉瘘少见。有些患者的肿瘤血管呈放射状，酷似FNH血管造影表现［8］。本组的血管造影表现有3种：肿瘤血管极不规则，与普通型HCC相似；肿瘤周边呈结节状浓染，酷似血管瘤表现；肿瘤内囊状坏死明显，血管呈拉长、移位，血供不丰富，不易与脓肿及其他良性病变鉴别。
关于鉴别诊断，主要考虑以下几方面：(1)与普通型HCC的鉴别：除了前述的临床特点外，FL-HCC最有价值的影像学表现为肿瘤内斑点状钙化和致密瘢痕。其他对诊断具有参考意义的表现有：肿瘤生长缓慢，很少侵犯门静脉，肿瘤内发生较大的囊性变的机率较高。(2)与FNH的鉴别：二者均好发于青年，无基础肝脏病变，肿块中心均常有瘢痕。鉴别要点：FL-HCC的肿块较大，直径大多在10 cm以上，而FNH的直径多≤5 cm；FL-HCC的中心瘢痕于MRI T1及T2加权像显示均为低信号，增强扫描不强化，而FNH的中心瘢痕于T2加权像上大多数为高信号，增强扫描延迟相明显强化；除了瘢痕结构外，无论是增强还是平扫，FL-HCC的瘤体密度或信号倾向于混杂不均，而FNH多较均匀；FNH钙化发生率很低（1.50%）［2］。(3)肿块内瘢痕对鉴别诊断的意义：除了FL-HCC外，瘢痕结构尚可见于血管瘤、普通型HCC、胆管细胞型肝癌、肝细胞腺瘤等。但这些病变的瘢痕绝大多数属血管型或炎症型，组织结构疏松，血管外间隙大，增强CT或MRI可被强化，MRI T2加权像呈高信号［7，8］。(4)关于肿块内钙化：除了FL-HCC外，钙化尚可见于肝母细胞瘤、畸胎瘤、血管内皮细胞瘤、胆管细胞癌、血管瘤、来自消化道的转移瘤、寄生虫性肉芽肿、肝结核等，综合影像分析，多可做出鉴别。对一些诊断困难病例，可在US引导下穿刺活检［1，2］。
关于FL-HCC的治疗。由于FL-HCC无基础肝脏病变，肿瘤生长缓慢，发生肝内转移的机率低于普通型HCC，因而切除率高。据文献报道，即使是术后复发病例，再次手术的切除率仍达65%［1，7］。本组接受外科治疗的病例中，肿块直径＞10 cm者5例，随访结果提示，影响生存期的主要因素是肿瘤侵犯大血管和肝内外转移，而与肿瘤大小无明显关系。
参考文献
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8 Corrigan K, Semelka RC. Dynamic contrast-enhanced MR imaging of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. Abdom Imaging, 1995, 20:122-125.
(收稿：1998-05-07 修回：1998-06-29)
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