胃癌以外的其他胃恶性肿瘤

转自37度医学网

　　【概述】

　　胃其他恶性肿瘤以恶性淋巴瘤及平滑肌肉瘤最多见，少见的还有纤维肉瘤、脂肪肉瘤、纤维脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经肉瘤及类癌等。

　　（一）原发性胃恶性淋巴瘤（primary malignantlymphoma of stomach） 系指原发于胃部而起源于粘膜下层淋巴组织的恶性肿瘤，占胃肿瘤的2．5％～3．4％，胃恶性肿瘤的5％～11％，胃肠恶性淋巴瘤的48％～63％。可发生于任何年龄，但好发于青壮年。男性比女性多见。

　　胃淋巴瘤可发生于胃的任何部位，但以胃窦部及幽门前区最多见，大体形态分四型：肿块向胃腔内突入者为肿块型；巨皱襞或弥漫浸润者为浸润型；形成巨大火山口样溃疡或多发表浅小溃疡者为溃疡型；多发性息肉样结节者为复发结节型。以前三型或其混合型多见。按组织学可分为三类，即胃淋巴肉瘤、胃网状细胞肉瘤和胃淋巴网状细胞肉瘤（胃Hodgkin病）。近年来，根据恶性淋巴瘤的免疫功能分为二类，即胃Hodgkin病属T细胞型淋巴瘤与胃非Hogkin病属B细胞型淋巴瘤。

　　本病的临床症状缺乏特征性。早期症状不明显，晚期症状可与胃癌相似，如上腹部隐痛食欲不振、恶心、嗳气和消瘦等。发热、呕血、黑粪也不少见，有时为本病的首见症状。上腹部触痛、腹块和贫血是本病的主要体征。半数病例胃酸缺乏，粪便隐血试验阳性。少数病例可发生胃穿孔，晚期可出现全身侵犯及恶病质。

　　X线钡餐检查确定胃部病变者达93～100％，但诊断为胃恶性淋巴瘤者仅18％，多误诊为胃癌、胃溃疡及胃炎。胃镜检查不仅可以直视病变形态，且可取材进行病理活检，阳性率可达67％以上，胃镜所见有①胃内多发结节状隆起伴糜烂或溃疡；②单发或多发不规则形溃疡呈地图状或放射状，边缘呈结节状或堤样隆起；③异常粗大的粘膜皱襞。CT检查若发现胃壁增厚＞20mm时，提示淋巴瘤可能。

　　临床上凡遇上腹疼痛伴发热、消瘦明显者，尤其是中老年男性，应疑有胃淋巴瘤之可能，均应行X线钡餐造影及纤维胃镜检查，并对病变部位进行多部位适当深度的活检以明确诊断。原发性胃恶性淋巴瘤早期无浅表淋巴结肿大亦无肝脾肿大，易与全身淋巴瘤鉴别。

　　本病以手术治疗为主，即使病变已有淋巴结转移，切除病灶及受侵犯的淋巴结，亦可延长生存期，术后应辅以放疗和（或）化疗，有助于加强和巩固疗效。选用单一疗法，效果较差。手术多主张胃次全切除，若病变广泛或已播及全身者，应采用化学疗法。本病预后较胃癌好，早期孤立性病变者，术后5年存活率达90％，一般病例术后5年存活率＞60％，存活10年以上者达4．5%。

　　（二）胃平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma ofstomach） 多数原发于胃壁平滑肌组织，少数由良性平滑肌瘤恶变而来。约占胃肿瘤的2．74％，胃恶性肿瘤的0．5％～5．7％，占胃肉瘤的10％～20％。男女发病差别不大，多见于成人，半数在50岁以上。病变多在胃体上部，呈球形或半球形，质地坚韧，表面呈分叶状或结节状，可单发或多发。瘤体直径多＞5cm，可突向胃腔，也可向胃腔及胃外同时突出形成哑铃状，或位于浆膜下或胃壁内，肿瘤可因组织缺血而致坏死、溃疡、穿孔或形成瘘管。病变可向周围组织扩散，但很少通过淋巴转移。主要为血行转移，最常转移到肝脏，其次为肺。

　　临床表现缺乏特征性，症状亦不明显，常见症状有上腹不适、食欲减退、体重减轻，也可表现为幽门梗阻、上消化道出血和发热。体检可发现贫血、上腹部肿块并有压痛。

　　实验室检查除贫血外，可有血沉增快和粪便隐血试验阳性。X线钡餐检查可见胃内边缘整齐的圆形充盈缺损，其中央可见典型的"脐样"溃疡龛影。如肿瘤向胃外生长则仅见胃受压、推移现象。胃底部平滑肌肉瘤在胃泡内空气对比下，可见半孤形软组织块影。病变即使靠近贲门，也很少侵犯食管，有别于贲门癌。胃镜检查只能观察到突向胃腔的肿瘤，呈半球形或结节状、质较软，边界清楚，中央有脐凹或溃疡，周围粘膜可见"桥形皱襞"。活检时宜选病变边缘坏死组织部位，取材要深，否则不易与良性平滑肌瘤鉴别。CT检查可清楚地显示肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系。

　　平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的鉴别比较困难。近有人对胃肠道平滑肌肿瘤突变型P53基因产物的表达进行定量分析，发现正常胃肠平滑肌组织P53表达为阴性，而平滑肌瘤、潜在恶性平滑肌瘤到平滑肌肉瘤P53表达量显著递增。P53表达量随肿瘤细胞分裂相、异形性、密度的增高也明显增高，提示胃肠道平滑肌肿瘤一旦出现P53过度表达应考虑有恶性变的可能。

　　手术切除为唯一有效的疗法。术后5年生存率在50％以上，有邻近脏器受累者亦有16．7％。故即使有转移者亦应尽量手术切除。因为本病用放射治疗和化学治疗均无效。