鼻咽癌侵犯小脑脑桥角MRI和CT诊断要点

中华放射肿瘤学杂志 1999年第3期第8卷 论著

作者：魏宝清

单位：210009 南京，江苏省肿瘤医院放射治疗科

关键词：鼻咽肿瘤；小脑脑桥角；磁共振成像；断层摄影术，X-线计算机

　　【摘要】　目的　提高对鼻咽癌侵犯小脑脑桥角(CPAI)的诊断和处理能力。方法　分析30例CPAI的临床特点、影像学诊断要点、放射治疗异常反应及转归。结果　96.7%的CPAI患者有脑神经麻痹，部分病例伴行走不稳、锥体束征或颅内压增高。诊断CPAI的要点是：在MRI或增强CT片上，见岩锥或岩枕缝的后方或上方，有弧形的、能增强的软组织肿物侵入小脑脑桥角。平扫CT易漏诊。90.0%的CPAI伴邻接的颅底骨破坏，66.7%伴同侧海绵窦受累，33.3%伴脑干受压移位。发生CPAI的渠道：多数来自肿瘤直接扩展，2例在增强的MRI上显示其CPAI系由于肿瘤沿三叉神经扩展。2例CPAI在放射治疗开始后不久即出现严重的急性放射反应，其中1例猝死。4例放射治疗后分别无瘤生存10，6，5和4年，5年无瘤生存率为3/11。结论　要提高CPAI的确诊率，应该给可疑病例选用恰当的影像学诊断方法。对于CPAI巨大的、或伴颅内压增高、或后颅凹脑水肿、或脑干移位者须先降压，切忌仓促放射治疗以免发生意外。

MRI and CT findings of 30 patients with nasopharyngeal

　　carcinoma invading the cerebello-pontine angle

WEI Baoqing. Department of Radiation Oncology,Jiangsu Cancer Hospital,Nanjing 210009

　　【Abstract】　Objective　To study 30 patients with nasopharyngeal carcinoma (NPC) invading the cerebello-pontine angle(CPAI) and their prognosis so that these patients might be timely diagnosed and appropriately treated.　Methods　A series of 30 patients with CPAI were reviewed as their clinical characteristics, CT and MRI diagnosis,special responses during radiotherapy and final outcome.　Results　96.7% (29/30) of NPC patients complicated with CPAI had cranial nerve involvement,unsteady gait,pyramidal signs or increase in intra-cranial pressure. On MRI or enhanced CT scans,invasion of the cerebello-pontine angle was demonstrated as a soft-tissue mass protruding posteriorly and/or superiorly from the petrous portion. It was usually combined with bony destruction of the neighboring portion of the skull base(90.0%),widening of the ipsilateral cavernous sinus (66.7%) and displacement of the brain stem (33.3%). In most cases, the main route of developing CPAI is considered to be a direct spread from the primary lesion of NPC but in 2 patients, there was evidence of perineural spread round the trigeminal nerve on enhanced MRI. Two patients with CPAI developed severe acute radiation reactions shortly after the start of radiotherapy and one of the two died suddenly after two fractions of treatment. The disease-free 5-year survival of the CPAI patients was 3/11. Four patients are living and well 10,6,5 and 4 years after treatment.　Conclusions　By being vigilant and choosing adequate imaging methods,the clinicians can timely diagnose the presence of CPAI. When severe with intracranial hyperpressure, cerebral edema in the posterior cranial fossa or displacement of the brain stem,radiotherapy should not be started without previous preventive measures, such as giving corticosteroid to reduce the intracranial pressure.

　　【Key words】　Nasopharyngeal neoplasms;Cerebello-pontine angle;Magnetic resonance imaging;Tomography,X-ray computed

　　国内外有关鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma,NPC)侵犯小脑脑桥角(cerebello-pontine angle involvement,CPAI)的文献报道甚少^［1-3］。作者曾报道过13例CPAI(见文献［4］)，其后又发现17例，可见其并非罕见。在此30例中，仅6例是当时被正确诊断为CPAI的，有2例在放射治疗初就发生罕见的严重异常反应，其中1例猝死。为提高对CPAI的认识，以免因误诊和处理不当而给患者带来损害，有必要对30例CPAI做进一步分析。

　　1　材料与方法

　　本组30例中男女之比为5∶1，年龄分布为16～64岁。CPAI的诊断依据为MRI和(或)CT的影像学资料。9例见于NPC初发时(初发组)，21例见于NPC局部复发时(复发组)。2个组在初发时均有鼻咽的病理诊断(1例为囊腺癌，余皆为低分化鳞癌)。复发组复发时，临床上和(或)MRI或CT上均有肯定的NPC局部复发的依据，但仅7例鼻咽镜异常，并且仅5例取得阳性病理诊断。复发组中1例因不能排除听神经瘤而开颅探查，病理确诊CPAI直接来自NPC。

　　作者主要分析：(1)CPAI的临床特点，包括脑神经麻痹和中枢神经系统表现；(2)MRI和CT所见；(3)放射治疗的异常反应及疗效。

　　2　结果

　　2.1　临床特点：CPAI左右侧之比为2∶1。在复发组中，出现CPAI的时间除1例在初程放射治疗后14年外，余均在4个月至2年内，其CPAI与NPC初发时的主要病变均在同一侧。全组中伴脑神经麻痹者29例(96.7%)，除嗅神经外，所有脑神经均可受累，其中外展神经19例、三叉神经16例、舌下神经12例、面神经5例和听神经4例。中枢神经系统受累的主要表现为行走不稳(5例)、颅内压增高(3例)和锥体束征(2例)。尚有诉头晕(1例)、颈痛和颈运动障碍者(4例)。

　　2.2　MRI和CT所见：10例均做MRI和CT，20例仅做增强的冠状位或轴位CT。与CPAI有关的影像学表现为：

　　(1)小脑脑桥角肿物：指在岩锥或岩枕缝的后方或上方，见弧形隆起的软组织肿物。该肿物在平扫的CT上呈中等密度，与其周围脑结构的密度对比差，故易漏诊；在增强的CT上呈高密度；在平扫的MRI上呈中、高信号，增强后信号更高，显示更清晰，见图1，2。

　　a轴位　　　　　　　b冠状位　　　　　c矢状位

图1　增强的T1加权MRI示复发性鼻咽癌累及右侧小脑脑桥角(黑、白箭头）

　　a轴位　　　　　　　　　　　　　　b冠状位

　　c矢状位

a示海绵窦肿瘤沿三叉神经根向后蔓延达桥池，构成CPAI（白箭头）

　　b示左侧鼻咽旁间隙肿瘤复发沿下颌神经扩大的卵园孔（黑箭头）向上达海绵窦，

　　其上方有明显的脑水肿（浅黑色），挤压中线结构使之明显向右侧移动；

　　c示放射后CPAI已消退，三叉神经恢复正常粗细（黑箭头）

2　增强的T1加强MRI示复发性鼻咽癌侵犯左侧鼻咽旁间隙与海绵窦受累伴CPAI

　　肿物在小脑脑桥角的近内侧者28例(图1)，在近内耳门者2例。肿物最大直径为1.0～6.5?cm。在原始的影像学报告书上诊断小脑脑桥角占位的仅6例。2例小脑脑桥角肿物在增强和不增强的MRI上均显示其是由海绵窦沿三叉神经向后蔓延达桥池的(图2a)，其中1例尚显示其海绵窦的肿物是同侧的NPC咽旁复发经由扩大的卵园孔沿下颌神经向上蔓延而来的(图2b)，此种沿神经扩展的现象在CT上即使增强也不能显示。6例于放射治疗后复查MRI或增强CT，其中5例CPAI消退(图2c)，1例缩小。

　　(2)占位效应：指CPAI较大，挤压毗邻的脑干，使之向健侧移位(图1a)，环池两侧不等宽。本组10例阳性(33.3%)。

　　(3)其它表现：27例(90.0%)在毗邻的岩锥、斜坡或岩枕缝见新的严重破坏；20例(66.7%)有同侧海绵窦受累(图2b)；7例(23.3%)有脑实质受侵及水肿(图2b),其中3例(10.%)为后颅凹脑实质水肿(图1a);10例做MRI者，6例有斜坡后硬脑膜增厚，其中2例在CPAI邻近的后颅凹亦有硬脑膜增厚。

　　2.3　放射治疗的异常反应及疗效：

　　(1)放射治疗异常反应：2例在开始放射治疗后不久出现明显的急性异常反应。其中1例为复发组患者，首程放射治疗后4个月出现进行性头痛、呕吐、左侧外周性面瘫、双侧瞳孔不等大、对光反射差、行走不稳和锥体束征等严重临床表现，鼻咽光滑。CT示左侧巨大的CPAI(6.0?cm×6.5?cm)及岩锥前肿物，伴明显的占位效应，中、后颅凹均有大面积脑受侵、水肿。在院外服强的松10?mg，每天3次，仅用3天，虽头痛与呕吐缓解，但其它体征仍存。8天后在门诊用⁶⁰Co放射治疗，每天1次，每次肿瘤量1.8?Gy，照射2天后猝死。另1例为初发组患者，有剧烈头痛及右侧外展神经和动眼神经麻痹。CT示NPC巨大，右颅底骨大片破坏，右斜坡及邻近的岩锥已完全缺损，其后方有4.0?cm×4.3?cm的CPAI凸入后颅凹，周围脑水肿明显。未予特殊处理，即开始用⁶⁰Co放射治疗，每天1次，每次1.75?Gy。照射5天后出现呕吐、小便失禁、嗜睡、淡漠、伸舌困难和一侧上肢无力，12小时内病情发展迅速，翌日给予降颅内压药物后症状迅速缓解，但停药后又加重，至肿瘤量26?Gy，15次后被迫停止放射治疗。当时查体发现头痛消失，外展神经和动眼神经麻痹明显好转，但鼻咽仍见肿物。患者自动出院。半年后NPC局部复发，放射治疗1个疗程后症状好转，以后失访。

　　(2)放射治疗远期疗效：初发组9例均完成放射治疗，其中治疗后满1年可评价长期疗效者7例，其3年生存率4/7，5年生存率2/7，最长者生存6年后失访。复发组21例中，9例因未能及时诊断CPAI而丧失治疗时机，4例因近期复发或全身状况差而未再接受治疗，或因故未完成疗程，此13例均已死亡，另1例开颅探查。故复发组完成单纯放射治疗者仅7例，其中治疗后满1年可评价长期疗效者4例，其3年和5年生存率均为1/4，最长者至今已无瘤生存10年。

　　3　讨论

　　本组30例中，经MRI或CT诊断出小脑脑桥角占位者仅6例，这似乎表明CPAI的诊断较困难。作者认为问题出在未提高警惕，和未选用对CPAI敏感度高的影像诊断技术。从本组资料看，对于有下列表现的患者必须高度警惕其有CPAI的可能性：(1)有脑神经麻痹：因为96.7%的CPAI患者有脑神经麻痹，尤其是三叉神经、外展神经、面神经、听神经、舌下神经麻痹；(2)有严重的后、中颅凹交界处骨破坏：因为90.0%的CPAI患者在CPAI邻近有新的岩锥、斜坡或岩枕缝骨破坏；(3)有海绵窦受累：因为66.7%的CPAI患者在CPAI前方有海绵窦受累；(4)有后颅凹病变的症状和体征：因为16.7%的CPAI患者有行走不稳、锥体束征、恶心呕吐等表现。然后对上述患者选用恰当的影像学技术，首选增强的MRI，其次为平扫的MRI或增强的CT。

　　本组中有7例伴脑实质受侵、水肿。如系放射治疗后复发的患者，注意不可将其误诊为放射性坏死。鉴别的要点是，前者必伴有邻近的NPC复发灶。

　　关于发生CPAI的渠道，本组资料显示：(1)90.0%的患者在与CPAI毗邻的颅底骨，或岩枕缝有新的破坏，这表明NPC有通过这些破坏区侵入小脑脑桥角的途径；(2)66.7%的患者同侧有海绵窦受累，且和CPAI前后连接，表明CPAI有可能从海绵窦的肿瘤延续而来；(3)在复发组中，CPAI均发生在由NPC初发时的主要病变一侧；(4)经随诊均未见血道播散现象。以上4点皆支持CPAI是NPC直接扩展而来，但是前已指出，本组中有2例CPAI，在MRI上清晰地显示其CPAI是由海绵窦沿三叉神经向后蔓延达桥池的(图2a)。Mineura等^［1］和Chong等^［2］也分别报道1例在增强的MRI上发现其CPAI是NPC沿后组脑神经由颈内静脉孔入颅达小脑脑桥角的，Mineura等^［1］报道的1例并经手术和病理证实。由于沿神经扩展的CPAI在CT上不能显示，而本组仅10例做了MRI，做增强MRI的更少，因此是否有其他病例的CPAI也是沿神经扩展而来的，不得而知，不过这种沿脑神经扩展仍然属于直接扩展的范畴，只有Gouliamos等^［3］报道的2例复发性CPAI则被认为可能来自血道转移。由此可见产生CPAI的渠道可能不是单一的，但是毫无疑部其中绝大多数属直接扩展。鉴于其受累部位在后颅凹，其预后险恶，放射治疗的难度大，自宜归入T₄和Ⅳ期。

　　CPAI可发生严重的急性异常放射治疗反应，本组2例中1例放射治疗猝死。因后颅凹中有脑干等重要器官，其伸展余地又不及前、中颅凹大，一旦后颅凹占位伴脑水肿，极易引起脑脊髓液的回流障碍，而使颅内压急剧升高导致枕骨大孔疝而猝死。如仓促放射治疗，放射性脑水肿会加重上述病理生理改变。故对于有巨大的CPAI、伴严重占位效应、脑水肿(尤其后颅凹脑水肿)、颅内压增高的CPAI患者，一定要先降颅内压，待症状、体征适当缓解，生命体征稳定后再放射治疗，并继续用皮质激素“保驾”和严密监护，以防意外。

　　本组CPAI的放射治疗远期疗效为：初发组和复发组5年生存率分别为2/7和1/4。6例CPAI放射治疗结束时做了影像学复查，其中5例的CPAI消退，1例缩小。此6例中3例已分别生存10，5，4，年(占上述5年生存者的2例)，另外3例放射治疗后尚不满1年，正在随访中，这似乎表明放射治疗结束时CPAI消退者疗效好。由于此6例都是在放射治疗时已明确为CPAI的，它有利于准确确定靶区和采用恰当的放射治疗技术，以保证放射治疗疗效，因此，要提高CPAI的疗效，首先应提高其诊断准确率。诚然，从受侵部位看，CPAI比海绵窦受累更为不利，如果CPAI患者同时伴有海绵窦受累，其治疗的难度显然更大。

　　 参考文献

　　1　Mineura K,Kowada M,Tomura N. Perineural extension of nasopharyngeal carcinoma into the posterior cranial fossa detected by magnetic resonance imaging. Clin Imaging,1991,15:172-175.

　　2　Chong VFH,Fan YF. Jugular foramen involvement in nasopharyngeal carcinoma. J Laryngol Otol,1996,110:987-990.

　　3　Gouliamos AD,Athanassopoulou L,Moulopoulou LM,et al. MRI of nasopharyngeal carcinoma metastatic to the cerebellopontine angle. Neuroradiology, 1996,38375-377.

　　4　魏宝清.鼻咽癌累及桥脑小脑角13例初步临床分析.中国肿瘤，1998，7(9)：21-23.

收稿：1998-10-13

修回：1998-12-25