巨核细胞白血病

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　　【概述】

　　本病是由于巨核细胞大量增殖而引起的恶性疾病，甚为罕见。见于任何年龄，男女比例不定，2／3病例有全血细胞减少，可伴血小板膜受损及功能缺陷。早期肝脾淋巴结肿大罕见。本病继发骨髓纤维化多见，骨髓干抽，活检中巨核细胞及网状纤维增生。诊断本病主要依据是骨髓及周围血中异常增多的巨核细胞，以原巨核为主，并出现较多异常小原巨核细胞，骨髓中原巨核细胞＞30％。电镜下原巨核细胞浆中细胞器丰富，细胞表面有泡状或结节状突起，而微绒毛和皱褶状突起极少。血小板过氧化酶（PPO）是巨核细胞系分化中最早出现的酶标记，特异性强，可借助电镜PPO反应检查发现；PPO反应呈现在巨核细胞的近核膜处及内质网上，此可与髓过氧化酶主要在高尔基体及胞浆颗粒上不同而区别。血小板糖蛋白是巨核细胞-血小板系统的特异性标志，抗糖蛋白Ib抗体识别较成熟的巨核细胞，抗糖蛋白Ⅱb/Ⅲa抗体可鉴定幼稚及分化差的巨核细胞。此外有21号染色体的异常。本病尚无满意治疗方法，联合化疗效果常不佳，有报道小剂量阿糖胞苷10mg/m2，每12小时一次皮下注射，12天为一疗程。文献报道5／6例取得完全缓解，但其中3例很快复发。