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毛细胞白血病

毛细胞白血病

转自37度医学网

  【概述】

  是一种少见特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。发病年龄多数在40~50岁之间。临床以发热、脾肿大及贫血为特征。脾大可及盆腔,半数有肝肿大,但淋巴结肿大则罕见。多数有不同程度的全血细胞减少,除骨髓造血功能衰竭外,尚有脾功能亢进因素所致。患者可伴有门静脉高压及腹水。外周血中可找到多毛细胞,系一种单个核细胞,胞浆不规则,边缘可见清楚长绒毛,长达4μm,为本病特征。1/3患者血中多毛细胞>50%。半数骨髓涂片也可找到类似细胞。由于网状纤维增生,骨髓常干抽。电镜观察多毛细胞表面有长微绒毛状突起,可长达3~5μm,表面突起呈多数相互重叠的褶皱。透射电镜下,多毛细胞浆内有核糖体-板层复合体,高尔基体发达。细胞化学染色,过氧化物酶和苏丹黑染色阴性;脂酶染色(以萘酚氯醋酸AS-D为基质)弱阳性,可被氟化钠抑制;酸性磷酸酶强阳性,且不被酒石酸抑制。多毛细胞的细胞膜单克隆抗体表型:属成熟B淋巴细胞,膜表面免疫球蛋白大部分为阳性。此外尚有不典型毛细胞白血病,或称为Ⅱ型毛细胞白血病,介于典型毛细胞白血病和幼淋细胞白血病之间的一种中间型肿瘤。

  切脾是首选疗法,以改善血象和全身情况。干扰素可作为无脾肿大和脾切除复发的主要药物,剂量为300万u,隔日肌注;部分患者血中多毛细胞消失,血象改善和脾缩小。多毛细胞对许多化疗药物都不敏感,文献报告脱氧肋间型霉素、氟哒拉滨、二氯脱氧腺苷等新药治疗,可能有效。


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