慢性粒细胞白血病长期细胞遗传学缓解一例
中华血液学杂志 1999年第8期第20卷 病例报告
作者：江志生 江千里 胡炳杰 何春娜 温宏升
单位：南京,解放军第四五四医院 210002
1 例慢性粒细胞白血病（CML）患者，Ph（＋)，经2年传统化疗，包括2个疗程联合化疗，转变为巨核系抑制为主的再生障碍性贫血（再障）。后每周输注手工分离血小板悬液近2年。停止化疗后随访9年，无CML症状和体征，细胞形态学及遗传学检查均正常。
患者，男，45岁。因黑便伴头昏1周于1987年3月30日入院。体检：肝、脾、淋巴结不大。Hb76g/L，WBC90.0×109/L，原幼粒细胞0.19，BPC110.5×109/L。骨髓增生极度活跃，原始粒细胞0，早幼粒细胞0.04，粒系0.88。分析25个中期骨髓细胞均为t（9；22）。中性粒细胞碱性磷酸酶0分。诊断CML，Ph（＋），慢性期。首次住院用羟基脲18g。再次住院用马利兰78mg。并用过甲环亚硝脲100mg，阿糖胞苷100mg。1988年10月用COAP方案（环磷酰胺0.6g×2，长春新碱2mg，阿糖胞苷100mg×7，泼尼松30mg×7）1个疗程、HOAP方案（高三尖杉酯碱4mg×7，余相同）1个疗程。1989年3月9日停止化疗，马利兰总量360mg。
1989年7月4日因全血减少3个月入院。Hb45g/L，WBC3.2×109/L，分类未见幼稚细胞，BPC24×109/L。骨髓增生明显减低，全片未见巨核细胞。同年9月后血小板持续＜10.0×109/L。故给予每周2次4人份血小板（即1600ml全血中所含血小板）。因血小板悬液含有白细胞，故此两年约输入不同供者白细胞约3.84×108。此外，总计输新鲜全血26000ml，红细胞悬液600ml。并间断给中药，持续用康力龙等2年。1994年后Hb120g/L，WBC(2.1～3.5)×109/L，BPC（30～80）×109/L。多次查骨髓，Ph（－）。1998年7月20日用RTPCR检查未见bcr/abl融合基因。1999年1月31日复查仍阴性。见多克隆带（对照见清晰单克隆带，168bp）。同日Hb145g/L，WBC6.2×109/L，未见原始幼稚细胞，BPC72×109/L。骨髓增生活跃，粒系0.44。原始粒细胞0，早幼粒细胞0.05，中幼粒细胞0.10，晚幼粒细胞0.13，杆状核细胞0.09，分叶核细胞0.07。红系0.34。淋系0.20。全片巨核细胞81个，颗粒型0.86，产血小板型0.14。外铁(＋＋)，内铁0.21。细胞染色体核型46，XY。讨论：目前公认强烈化疗不能治愈CML。本例停止化疗9年，未见CML症状体征，多次细胞遗传学检查，核型正常，未见Ph染色体，且bcr/abl融合基因阴性，获得长期无病生存。这可能与多次输注含白细胞的血小板悬液有关。本例在2个疗程化疗和2年巩固化疗后，继发再障，提示慢粒Ph＋克隆细胞被大量杀灭，再反复输入库存血，则残留Ph＋细胞渐被清除。
志谢:本例骨髓bcr／abl基因检测得到南京医科大学附属一院血液实验室朱广荣主管技师的协助，特此致谢
（收稿：1998－10－13修回：1999－03－30）
（校对：徐丽娟）
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