小儿急性淋巴细胞白血病前期三例

中华儿科杂志 2000年第4期第38卷 病例报告

作者：文金全　陈玮　孙熠

单位：文金全（710003　西安市儿童医院血液科）；陈玮（710003　西安市儿童医院血液科）；孙熠（710003　西安市儿童医院血液科）

　　例1男，3岁6个月。因发热2周，皮肤紫癜9 d入院。体检：重度贫血貌，全身皮肤散在出血点及瘀斑，双侧颈部触及3～5个黄豆大小淋巴结，质硬，肝肋下2 cm。血象：Hb：45 g/L、WBC： 2.3×10⁹ /L，N： 0.19，E： 0.02，L： 0.72，M： 0.07，血小板：22×10⁹ /L。前2次骨髓穿刺干抽，第3次骨髓穿刺:骨髓增生减低，粒系占0.25，红系占0.22，L： 0.50，M： 0.03，全片未见巨核细胞。骨髓活检：增生减退，脂肪组织及基质增多，造血容量百分比减少，全片见1个巨核细胞，可见少许纤维组织增生。骨髓检查报告：再生障碍性贫血(AA)。口服再障生血片、司坦唑醇(康力龙)。1周后血象：Hb： 108 g/L，WBC： 33.3×10⁹ /L，原始＋幼稚淋巴细胞细胞：0.08。骨髓增生极度活跃，原始＋幼稚淋巴细胞：0.86，全片见26个巨核细胞。过氧化酶(POX)阴性，骨髓检查报告：急性淋巴细胞白血病L₁型［ALL(L₁ 型)］。免疫学分型：B细胞型(普通型)。

　　例2　男，4岁。因面色苍黄伴间断发热1个月、皮肤出血点20余天入院。体检：重度贫血貌，全身皮肤散在针尖大小出血点，左侧颈部触及7～8个绿豆大小的淋巴结，肝肋下4 cm，脾肋下3 cm。血象：Hb： 39 g/L、WBC： 4.3×10⁹/L，N：0.10，L： 0.83，M： 0.07，见8个幼红细胞，血小板：40×10⁹/L。骨髓检查见骨髓增生减低，粒系占0.20，红系占0.54，偶见类巨幼红细胞及豪-周小体。全片见6个颗粒巨核细胞。骨髓活检：增生减退，脂肪组织及基质增多，造血容量百分比减少，未见明显幼稚前体细胞增多及异常定位，全片未见巨核细胞。骨髓检查报告：低增生性骨髓增生异常综合征(MDS-RA)。给予泼尼松、叶酸、维生素B₁₂、维生素B₆治疗2周，肝肋下2 cm，脾肋下未触及。第4周时血象：Hb： 125 g/L，WBC： 24.1×10⁹ /L，原始＋幼稚淋巴细胞：0.05，骨髓增生明显活跃，原始＋幼稚淋巴细胞：0.51，POX阴性。骨髓检查报告：ALL(L₂型)。免疫学分型：B细胞型(普通型)。

　　例3　女，4岁。因发热20余天，面色苍黄、皮肤出血点2周入院。1周前出现双侧膝关节疼痛。体检：体温38℃，重度贫血貌，全身皮肤散在大小不等的出血点。血象：Hb: 46g/L，WBC: 3.8×10⁹ /L，N: 0.20，L: 0.74，M: 0.06。骨髓检查示骨髓增生减低，粒系占0.13，红系占0.06，L: 0.77，M: 0.04，全片未见巨核细胞。诊断：AA。给予大剂量静脉丙种球蛋白，1 g/kg，每周1次，口服康力龙、左旋咪唑，肌注一叶秋碱2周。血象三系细胞正常。第4周时血象：Hb: 111 g/L,WBC: 18.6×10⁹/L，L: 0.39，原始＋幼稚淋巴细胞：0.08。骨髓增生极度活跃，原始＋幼稚淋巴0.94。报告：ALL(L₁型)。免疫学分型：T细胞型。

　　讨论：MDS-RA可转变为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)，可视为白血病前期已被公认。以AA为前驱表现的小儿ALL前期(Pre-ALL)^［1］ 极少见，国内仅见3例成人的类似报道^［2］ 。其特征为：三系细胞减少，骨髓一过性增生低下的血细胞减少期，能够由糖皮质激素或其它特殊治疗缓解。在短期(1～8个月)内发生ALL，女性多见，骨髓活检纤维组织增生^［3］，细胞形态学无异常。本组3例，男2例，女1例；年龄3～4岁。均以贫血、出血、发热起病。肝脾淋巴结轻度肿大或不大。三系细胞减少。以红系及粒系减少为著，骨髓增生减低，2例骨髓活检造血容量百分比减低，1例出现纤维组织增生。2例曾诊断AA，1例为MDS-RA，仅给予输血、抗贫血药物及泼尼松治疗，于入院10～14 d血象恢复正常，20～48 d 转变为ALL。上述病例发病过程与文献报道一致。提示临床工作中如遇此类患儿要注意Pre-ALL的可能。

　　志谢　本报道承蒙华西医科大学第二附属医院廖清奎教授审阅

　　参考文献

　　1，徐正慧，王景明．急性淋巴细胞白血病前期的研究现状．中华儿科杂志，1999,37：53．

　　2，徐正慧，王景明，顾伟义．以一过性骨髓再生障碍为前驱表现的成人急性白血病三例．中华内科杂志，1996,35：560．

　　3，Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, et al. Williams hematology. 5th ed. Xian: The World Publishing Corporation,1998.265．

(收稿日期：1999-06-15)