慢性中性粒细胞白血病迭患多发性骨髓瘤一例
临床血液学杂志 1999年第2期第12卷 病例报告
作者:和虹 钱林生 竺晓凡
单位:中国医学科学院、中国协和医科大学血液病医院
关键词:白血病,慢性/中性粒细胞 骨髓瘤,多发性/迭患
慢性中性粒细胞白血病(CNL)与多发性骨髓瘤(MM)均为血液系统恶性肿瘤,后者发病率3.4/10万,而前者颇为罕见〔1〕。我院5年前确诊迭患1例〔2〕,并追踪观察至今,现报道如下。
1 病例介绍
患者,男,66岁,1992年4月无明显诱因出现多部位关节疼痛,不伴有头晕、乏力、发热及出血倾向等,未引起患者注意。1993年5月患者因上述症状逐渐加重而来我院就诊。查体:一般情况可,无贫血貌,全身浅表淋巴结无肿大,巩膜无黄染,胸骨无压痛,心肺检查无异常发现,肝未触及,脾肋下(左锁骨中线)6.0 cm,血象:Hb 124 g/L,WBC 38.4×109/L,PLT 163×109/L,中性杆状0.06,中性分叶0.82,淋巴0.09,单核0.03。骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒:红=4.88∶1,早幼粒0.01,中幼粒0.05,晚幼粒0.08,中性杆状0.49,中性分叶0.18,骨髓瘤细胞0.19,部分粒细胞胞浆可见异常增多的粗大颗粒,成熟红细胞呈缗钱状排列。中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)阳性率100%,积分384。ph染色体阴性。骨髓活检未见纤维组织增生。免疫球蛋白IgG 1.0 g/L,IgA 1.05 g/L,IgM 0.76 g/L,IgD 微量,C3 1.00 g/L,C4 0.25 g/L,CRP(-),Bence-Jones蛋白阳性。血清及免疫蛋白电泳证实血清M蛋白成分为IgG K型。肾功能BUN 4.6 mmol/L,Cr 97 μmol/L。全身骨骼摄片显示:颅骨、胸骨、右股骨大转子及右下肢
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骨近端可见多个穿凿样骨密度减低区。诊断:CNL并发MM(Ⅲa期)〔2〕。予以M2方案(长春新碱,环磷酰胺,卡氮芥及强的松)化疗,每间隔4~6周重复1疗程,间歇期用羟基脲,随访61个月,现患者病情稳定。1998年6月初复诊,患者一般情况可,肝脾不大,血象:Hb 123 g/L,PLT 69×109/L,WBC 7.6×109/L,中性分叶0.97,淋巴0.01,单核0.02,继续治疗并追踪观察。
2 讨论
CNL主要临床特征为成熟阶段中性粒细胞显著增多;肝脾肿大;中性粒细胞ALP活性增高,Ph染色体阴性;不伴嗜酸性粒细胞及嗜碱性粒增多。应注意排除慢性粒细胞白血病(CML),骨髓纤维化(MF)及类白血病反应等〔1〕。我们采取以M2方案治疗MM〔3〕为主,以羟基脲治疗为辅的策略,取得满意效果。
参考文献
[1] Lee GR,Bithell TC,Foerter J,et al.Wintrobe's Clinical Hematolgy.Ninth ed.Philadelphia:Lea and Febiger,1993.1987
[2] 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津:天津科学技术出版社,1991.303-309
[3] Barlogie B,Jagannath S,Epstein J,et al.Biology and therapy of multiple myeloma in 1996.Semin Hematol,1997,34:67
( 1998-07-08 收稿)