慢性再生障碍性贫血两年后发生急性白血病1例
临床血液学杂志 2000年第1期第13卷 病例报告
作者:杨朝霞 王庆余 史占忠
单位:杨朝霞(第三军医大学新桥医院血液科(重庆,400037));王庆余(第三军医大学新桥医院血液科(重庆,400037));史占忠(第三军医大学新桥医院血液科(重庆,400037))
现将我院收治的1例慢性再生障碍性贫血(慢再障)患者2年后并发急性白血病报道如下。
1 病例介绍
患者,男,45岁。因“进行性头昏、乏力、心悸4个月”于1993年2月13日第1次入院。查体:中度贫血貌,皮肤无紫癜,胸骨无压痛,肝、脾、淋巴结不大。血象:WBC 1.4×109/L,Hb 58 g/L,PLT 40×109/L,Ret 1.2%。骨髓象:外观油滴(+++),增生明显减低,粒系增生不良(10.5%),只见晚、杆、分叶,形态正常,红系增生相对尚可(36.5%),形态、比例基本正常,巨核细胞全片未见,淋巴细胞50.5%。糖水试验,酸溶血试验均阴性。诊断“慢性再生障碍性贫血”,予“丙酸睾丸酮、左旋咪唑、叶酸、维生素B6”治疗2个月,Hb升至68 g/L出院。院外坚持原方案治疗,其中“丙酸睾丸酮”改用“康力龙4 mg 3次/d”,Hb维持在70 g/L左右。1994年5月患者因肺部感染第2次住我科,复查骨髓仍呈典型慢性再障表现。1995年5月6日患者因“发热、皮肤紫癜、咳嗽1个月”第3次入院。查体:重度贫血外貌,全身皮肤轻中度水肿,广泛瘀点、瘀癍,胸骨压痛(+++),左下肺散在细湿音,肝、脾、淋巴结不大。血象:WBC 95.0×109/L,幼稚细胞0.95,有核红0.15,Hb 35 g/L,PLT 38×109/L,Ret 1.0%。骨髓象:增生极度活跃,淋巴系统异常增生,原加幼69.5%,POX染色阳性率0.025,PAS染色阳性率0.70。胸片:左下肺炎。确诊:急性淋巴细胞白血病-L2型。予抗炎及对症支持治疗,用“PVCAc”方案(长春新碱,环磷酰胺,阿克拉霉素,强的松)化疗1疗程,效果差,MBDI仅14%,改用“TVP-HMTX”方案(长春新碱,吡喃阿霉素,强的松,中剂量氨甲喋呤)仍无效,WBC高达11.3×109/L,自动出院,之后未再复诊。
2 讨论
再障的病理特点在于骨髓造血组织增生减低,而急性白血病(急白)则是骨髓造血组织呈肿瘤性的极度增生,是两种性质截然相反的疾病。曾有报道再障、MDS、急白之间有内在联系,患者经历MDS的阶段演变成急白,且慢再障患者应用ALG等免疫抑制治疗后,约有10%将发展为急白。本例患者即经过2年多的时间转变为急性白血病,疗效极差。■
收稿 1999-04-05