慢性再生障碍性贫血两年后发生急性白血病1例

临床血液学杂志 2000年第1期第13卷 病例报告

作者：杨朝霞　王庆余　史占忠

单位：杨朝霞（第三军医大学新桥医院血液科(重庆，400037)）；王庆余（第三军医大学新桥医院血液科(重庆，400037)）；史占忠（第三军医大学新桥医院血液科(重庆，400037)）

　　现将我院收治的1例慢性再生障碍性贫血(慢再障)患者2年后并发急性白血病报道如下。

　　1　病例介绍

　　患者，男，45岁。因“进行性头昏、乏力、心悸4个月”于1993年2月13日第1次入院。查体：中度贫血貌，皮肤无紫癜，胸骨无压痛，肝、脾、淋巴结不大。血象：WBC 1.4×10⁹/L，Hb 58 g/L,PLT 40×10⁹/L，Ret 1.2%。骨髓象：外观油滴(+++)，增生明显减低，粒系增生不良(10.5%)，只见晚、杆、分叶，形态正常，红系增生相对尚可(36.5%)，形态、比例基本正常，巨核细胞全片未见，淋巴细胞50.5%。糖水试验，酸溶血试验均阴性。诊断“慢性再生障碍性贫血”，予“丙酸睾丸酮、左旋咪唑、叶酸、维生素B₆”治疗2个月，Hb升至68 g/L出院。院外坚持原方案治疗，其中“丙酸睾丸酮”改用“康力龙4 mg 3次/d”，Hb维持在70 g/L左右。1994年5月患者因肺部感染第2次住我科，复查骨髓仍呈典型慢性再障表现。1995年5月6日患者因“发热、皮肤紫癜、咳嗽1个月”第3次入院。查体：重度贫血外貌，全身皮肤轻中度水肿，广泛瘀点、瘀癍，胸骨压痛(+++)，左下肺散在细湿音，肝、脾、淋巴结不大。血象：WBC 95.0×10⁹/L，幼稚细胞0.95，有核红0.15，Hb 35 g/L，PLT 38×10⁹/L，Ret 1.0%。骨髓象：增生极度活跃，淋巴系统异常增生，原加幼69.5%，POX染色阳性率0.025，PAS染色阳性率0.70。胸片：左下肺炎。确诊：急性淋巴细胞白血病-L₂型。予抗炎及对症支持治疗，用“PVCAc”方案(长春新碱，环磷酰胺，阿克拉霉素，强的松)化疗1疗程，效果差，MBDI仅14%，改用“TVP-HMTX”方案(长春新碱，吡喃阿霉素，强的松，中剂量氨甲喋呤)仍无效，WBC高达11.3×10⁹/L，自动出院，之后未再复诊。

　　2　讨论

　　再障的病理特点在于骨髓造血组织增生减低，而急性白血病(急白)则是骨髓造血组织呈肿瘤性的极度增生，是两种性质截然相反的疾病。曾有报道再障、MDS、急白之间有内在联系，患者经历MDS的阶段演变成急白，且慢再障患者应用ALG等免疫抑制治疗后，约有10%将发展为急白。本例患者即经过2年多的时间转变为急性白血病，疗效极差。■

收稿 1999-04-05