慢性粒细胞白血病急变特殊类型1例报告

山东医药 2000年第6期第40卷 短篇与个案

作者：于宝玲　常方成　曹美华　刘彩霞

单位：于宝玲（临淄区人民医院255400）；常方成（临淄区人民医院255400）；曹美华（临淄区人民医院255400）；刘彩霞（淄博市临淄区妇幼保健院）

　　患者男，35岁，于10天前发现腹部一肿块，且身体逐渐消瘦入院就诊。查体贫血貌，血常规检查发现白细胞明显增高。血象：WBC10.75×10⁹／L，原粒0.03，早幼粒0.06，中幼粒0.15，晚幼粒0.19，杆状核及分叶核粒细胞0.40，嗜酸性粒细胞0.03，嗜硷性粒细胞0.09，淋巴细胞0.05，血红蛋白100g／L，血小板112×10⁹／L。骨髓象：增生极度活跃，原粒0.05，早幼粒细胞0.09，中幼粒0.13，晚幼粒0.20，杆状及分叶核粒细胞0.40，嗜酸性粒细胞0.04，嗜碱性粒细胞0.05，红系严重受抑，巨核及血小板多见。pox染色阳性，PAS染色阳性。诊断为慢性粒细胞白血病（慢性期）。用羟基脲治疗58天完全缓解并出院，院外药物维持治疗。出院74天，发现颈部淋巴结肿大，并低热再次入院。查体贫血貌，双侧颈部及腋窝，腹股沟淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下7.0cm，疑慢粒急变，随行骨髓检查，骨髓像增生极度活跃，原粒0.48，早幼粒0.10，中幼粒0.06，晚幼粒0.07。杆状及分叶核0.22，红系严重受抑，巨核及血小板少见。血象：原、早幼粒0.30，且见病理性畸形。pox染色强阳性，诊断为慢粒急变―→急粒变。即用DA方案化疗，2个疗程44天，停止化疗后复查骨髓像：骨髓增生极度活跃，淋巴系异常增生。原幼淋巴占0.75，形态见明显的病理性畸形。粒系、红系严重受抑，巨核及血小板少见。pox染色阴性，血象中原幼淋巴占0.60，诊断：慢性急变→急粒变→急淋变。改用VDCLP方案化疗22天后，复查骨髓像仍为急淋变。再改用WMXP方案化疗31天后复查骨髓像，骨髓增生极度活跃，单核系增生异常，原幼单占0.55，形态见明显的病理性畸形，粒系、红系多严重受抑，巨核及血小板少见，pox染色弥慢性弱阳性，血象中原幼单核占0.40，诊断：慢粒急变→急粒变→急淋变→急单变。为慢粒急变三重性转换。

　　讨论：慢粒是一种多能造血干细胞克隆性疾病，慢粒一开始就存在着具有急变倾向的细胞克隆，急变的类型主要为急粒变、急淋变、急单变、红白血病变等。或一种类型转化为另一种类型，但这些类型极少见。连续表现为三种类型的更罕见。其Ph染色体既可影响髓系干细胞，也可影响淋巴系干细胞。Ph细胞本质又具有不稳定性，在一定时间内，在某种因素影响下，可趋向恶化而转为急性变。在急变过程中，可能又获得另一异常干细胞系或另一个染色体缺陷，所以慢粒急变的细胞类型可以转变。