阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血浆补体膜攻击复合物检测及意义
中华血液学杂志 1998年第4期第19卷 研究报告
作者:张鲁勤 王迎伟
单位:221002 江苏省徐州市第一人民医院血液科(张鲁勤);徐州医学院微生物免疫学教研组(王迎伟)
我们检测了阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者血浆补体膜攻击复合物(sC5b~9)水平,观察了PNH溶血的发生与sC5b~9血浆浓度的相关意义,报告如下。
材料和方法
1 观察对象正常对照组为健康献血员及健康自愿者,共52名,其中男34名,女18名,年龄20~42岁。PNH组为9例,均为初诊病例,按文献[1]标准诊断,其中男3例,女6例,年龄16~58岁。
2 观察方法 采用ELISA双夹心法,所用sC5b~9抗原、兔抗人MAC新抗原抗体及HRP标记抗体均由中国医学科学院基础医学研究所提供。检测52名健康人血浆,其中47名sC5b~9浓度低于450μg/L,另5名sC5b~9浓度为470~490μg/L,与中国医学科学院基础医学研究所测得的正常临界值基本相符,故采用450μg/L作为血浆sC5b~9浓度的正常临界值。PNH患者确诊后,分别于溶血发作期(9例)及间歇期(6例),以10%EDTA抗凝血浆测定sC5b~9。同时检测血清间接胆红素(IBIL)及血浆游离血红蛋白(FHb)水平。
以上数据经统计学处理,χ2检验及相关分析。
结 果
结果见附表。PNH组,初诊9例,sC5b~9浓度异常者9例。与正常对照组sC5b~9浓度比较,差异极为显著(P<0.005)。PNH患者发作期与间歇期sC5b~9浓度比较,有显著性差异(P<0.01)。sC5b~9水平与IBIL水平比较(发作期r=0.02,间歇期r=0.05)及FHb水平比较(发作期r=0.01,间歇期r=0.01)均呈正相关。
讨 论
PNH患者由于红细胞膜糖磷脂(PI)锚点的缺陷,从根本上减少了红细胞膜表面的调节蛋白的表达。该调节蛋白包括加速衰变因子(DAF)、膜辅助蛋白(MCP)、同种限制因子(HRF)、反应性膜溶血抑制物(CD59)。DAF及MCP是抵制C3水平上补体活化的调节蛋白,HRF及CD59有调控补体终末复合物C5b~9生成的作用。而CD59是保护红细胞抵抗溶血的决定性因素[2,3]。PNH患者由于四种补体调节蛋白的缺乏,失去了对C3的控制,使得PNH红细胞膜表面C3转化酶活性增强,C3大量激活,血浆中C5b~9终末复合物大量生成,形成了高C5b~9血症,造成了膜的损伤,溶血发作。我们观察到PNH患者溶血发作时sC5b~9与IBIL及FHb水平升高呈正相关,就证明了这一点。
参 考 文 献
1 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.第1版.天津:天津科学技术出版社,1991.78-85.
2 Hansch GM. The complement attack phase: control of lysis and non-lethal affacts
of C5b-9. Immunopharmacol, 1992, 24:107-117.
3 Biesecker G. The complement sC5b-9 complex mediates cell adhesion through a
vitronectin receptor. J Immunol,1990,145:209-214.
附表 PNH患者sC5b~9、FHb和IBIL测定结果()
组别 |
例数 |
sC5b~9(μg/L) |
FHb(mg/L) |
IBIL(μmol/L) |
PNH发作期 |
9 |
702.00±157.92 |
77.90±27.40 |
36.67±9.15 |
PNH间歇期 |
6 |
485.80±83.21 |
35.00±6.00 |
15.83±3.92 |
正常对照 |
52 |
402.00±44.24 |
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收稿:1997-06-16 修回:1997-09-15 校对:王叶青