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阵发性睡眠性血红蛋白尿症转为急性白血病一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症转为急性白血病一例

中华血液学杂志 1999年第11期第20卷 病例报告

作者:杨桂斌 沈孟贤 张夏 黄传荣 解悍东

单位:236004 安徽省阜阳市民医院

  患者,男,21岁。因面色苍黄2个月于1996年6月1日就诊。体检:体温36.4?℃,贫血貌,巩膜轻度黄染,浅表淋巴结不大,皮肤、粘膜未见出血点,胸骨无压痛,心、肺正常,肝、脾肋缘下未触及。Hb 45?g/L;WBC 2.2×109/L,中性粒细胞0.47,淋巴细胞0.46,单核细胞0.07;分类100个白细胞见有核红细胞3个,Ret 0.032。总胆红素42?μmo1/L,肝、肾功能正常,尿液尿胆原(+++)。骨髓增生明显活跃,粒红比为0.604∶1;早幼粒细胞0.010,中幼粒细胞0.090,晚幼粒细胞0.120,杆状核细胞0.050,分叶核细胞0.045,嗜酸粒细胞0.020,粒系细胞形态正常;原始红细胞0.005,早幼红细胞0.005,中幼红细胞0.160,晚幼红细胞0.385,红系无巨幼变,未见双核及多核红细胞,成熟红细胞轻度大小不等;全片见巨核细胞73个,血小板散在可见,未见小巨核细胞。铁染色:细胞外铁(++),铁粒幼红细胞0.76,未见环铁。有核红细胞PAS反应阴性;中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)阳性率25%,指数40。Ham试验(+),糖水试验(+),Rous试验(+),Coombs试验(-),血浆游离Hb 0.228?g/L。诊断:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。给予Vit E、Vit B4、丙酸睾酮、叶酸及中药治疗,患者一般情况好转,以后间断用上述药物维持治疗。

  1998年5月10日因低热、乏力、黑便来院复诊。体温37.4?℃,贫血貌,全身浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,心、肺正常,肝、脾肋缘下未触及。Hb 55?g/L;WBC 10.8×109/L,中性粒细胞0.39,淋巴细胞0.35,单核细胞0.18,幼稚粒细胞0.08;BPC 50×109/L;分类100个白细胞见有核红细胞9个;Ret 0.018。骨髓增生明显活跃;原始粒细胞0.025(非红系细胞0.050),早幼粒细胞0.040(非红系细胞0.090),中幼粒细胞0.070,晚幼粒细胞0.040,杆状核细胞0.065,分叶核细胞0.020,可见双核及环形核粒细胞;原始红细胞0.040,早幼红细胞0.085,中幼红细胞0.120,晚幼红细胞0.270;幼稚单核细胞0.010,单核细胞0.060,淋巴细胞0.140;可见双核细胞及巨幼样变者,成熟红细胞大小不等,可见直径15~20?μm的巨大红细胞;全片见巨核细胞10个,可见单圆核小巨核细胞,血小板散在少见。铁染色:细胞外铁(++),铁粒幼红细胞0.64,未见环铁。幼稚红细胞PAS(-),N-ALP 27%,指数35。Ham试验(-),糖水试验(-),Rous试验(+),血浆游离Hb 0.082?g/L,Coombs试验(-)。同年10月14日Hb 48?g/L;WBC 11.8×109/L,原始粒细胞0.04,早幼粒细胞0.02,中、晚幼粒细胞0.08,杆状核细胞0.07,分叶核细胞0.38;淋巴细胞0.30,幼稚单核细胞0.01,单核细胞0.10;BPC 36×109/L;分类100个白细胞见有核红细胞39个;Ret 0.018。骨髓增生明显活跃;原始粒细胞0.125,早幼粒细胞0.040(二者之和为非红系细胞的0.540),中幼粒细胞0.040,晚幼粒细胞0.040,杆状核细胞0.025,分叶核细胞0.020;原始红细胞0.040,早幼红细胞0.08,中幼红细胞0.180,晚幼红细胞0.400,可见双核及巨幼红细胞,成熟红细胞明显大小不等,可见异形红细胞;淋巴细胞0.010;全片见巨核细胞2个,血小板少见。铁染色:细胞外铁(++),铁粒幼红细胞0.58,未见环铁。N-ALP 8%,指数12;有核红细胞PAS 15%,指数17。Ham试验(-),Coombs试验(-),Rous试验(-),血浆游离Hb 0.082?g/L。诊断:急性非淋巴细胞白血病(M6)。患者拒绝治疗,随访92天,患者因感染而死亡。

收稿:1999-01-08  修回:1999-05-06


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