第十章 内耳疾病
第一节 梅尼埃病
梅尼埃病（Ménière disease）又称膜迷路积水（labyrinthine hydrops）,系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为主要表现的内耳疾病。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退，但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血，而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病，青壮年多见。
病因
梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。
病理
本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。有人认为膜迷路积水后由于张力增加，最后导致膜迷路的前庭膜破裂，引起内淋巴液成分中钾、钠离子浓度改变，致听神经和前庭神经传导阻滞而产生症状．当破裂的膜迷路愈合后，感觉神经处于正常钾、钠含量水平时，则症状消失。波动性症状的发生是膜迷路破裂和修复的结果。
疾病早期，内耳的神经尚无变性改变，因此，功能减退尚属可逆性。但病程较长者，则有内耳感受器和基底膜等退化，出现感音神经性耳聋和前庭功能永久减退。病变重者虽一、二次的眩晕发作，亦可出现严重的感音神经性聋。
临床表现
典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣。
（一）眩晕（vertigo）：特点是突然发作，剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或周围物体旋转，头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐、面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周、数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。
（二）耳鸣(tinnitus)：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣，但往往未被注意。耳鸣多为低频音，轻重不一。一般在眩晕发作时耳鸣加剧。
（三）耳聋（deafness）：早期常不自觉，一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳，甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复，但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚期，听力可呈感音神经性聋。
（四）其他：眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重、压迫感。
检查
（一）前庭功能检查：临床上不易看到眩晕发作的高潮，因来就诊时，症状、体征多已减轻或消失，如遇发作期，可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震，快相多向健侧，但随病变的强弱，眼震方向可有改变，有时在某种头位可加重。昂白（Romberg）试验示倾倒与眼震方向相反。前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退，亦可能表现正常或过敏。
（二）听力检查：患侧常为感音神经性聋，早期听力以低频听力损失为主，屡发后高频听力也随之下降，晚期则高频听力下降明显；重振（recruitment）现象常是本病特点之一，即患耳响度的增加较声级的增加为快。
（三）甘油试验：禁食2小时后，每公斤体重给予50%的甘油3ml，一次服下，服药前及服药后每小时做纯音测听1次，如为梅尼尔埃病，2～3小时后常可出现听力提高15dB以上，为阳性，同时其他症状也随之暂时改善。阳性有诊断意义，但阴性不排除本病。
（四）耳蜗电图检查：-SP/AP比值＞40%有临床意义。
诊断
根据以上典型的三联症状和体征，临床可作出诊断。但由于引起眩晕的疾病很多，原因复杂，须与以下疾病相鉴别：
（一）迷路炎：有化脓性中耳炎存在。
（二）耳药物性中毒：有使用链霉素或庆大霉素等耳毒性药物史，耳药物中毒多累及双耳，眩晕多为不隐藏，少呈旋转性，且无反复发作的特点。前庭功能多双侧或一侧显著减退或消失。多伴听力减退及耳鸣。
（三）前庭神经元炎：多于上呼吸道病毒感染后发病，可能是前庭神经元遭受病毒感染所致。临床上以突发性眩晕和自发性眼震伴恶心、呕吐为特征，无耳鸣和耳聋。眩晕持续时间较长。眩晕多为摇摆不稳感，亦可呈旋转性，有自然缓解倾向。前庭功能检查明显减退，愈后极少复发。
（四）听神经瘤：眩晕较轻，为逐渐发生，少有旋转性，常于起病时患侧听力下降及耳鸣，逐渐发展为重度感音神经性聋，但亦有出现突发性耳聋者。患侧前庭功能减退或消失。病程进展中可出现三叉神经或面神经功能障碍。岩部X线摄片及CT扫描可见内听道扩大及肿物。及脊液中蛋白含量多有增加。
（五）位置性眩晕：眩晕发作与特定头位有关，无耳鸣、耳聋，可同时出现位置性眼震。位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。检查时，周围性位置性眼震表现有潜伏期，多属水平旋转性，在短时间内经过几次位置性检查，眼震方向不变，但很快消失或减轻，即属疲劳性。周围性中有一种预后良好而能自愈者，称良性阵发性位置性眩晕，其病因不明，有认为可能是前庭终末器病变，耳石脱落沉积于后半规管壶腹嵴上，由于重力牵引，在特定头位上可诱发眩晕及眼震。中枢性的特点是在特定头位时眼震立刻出现，无眼震潜伏期，反复试验反复出现眼震而无疲劳现象，眼震可为垂直性，方向可改变。
（六）突发性聋：是一种原因不明突然发生、以听力突然减退或丧失为主要表现的感音神经性聋。多伴耳鸣，有的可有眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。部分患者听力可自行恢复或部分恢复。
（七）椎-基底动脉供血不足：多为椎动脉受压所致，如颈椎骨质增生，或因支配椎动脉的交感神经丛受刺激引起动脉痉挛性缺血。临床表现为在转头或仰头、低头或体位改变时。突发短暂眩晕，多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复现或黑蒙，有时出现自发性眼震、耳鸣、耳聋、且多可出现位置性眼震，X线颈椎摄片常有骨质改变。
（八）心、血管疾病：高血压、低血压、心脏病、动脉硬化等均可引起眩晕，但均伴有原发病的临床表现。
（九）小脑后下动脉血栓形成：或称延髓背外侧症候群，眩晕较重，同侧软腭、咽肌、喉肌麻痹、咽下困难及语言困难等。
（十）Hunt 综合症 常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。
治疗
（一）保守治疗 一般采用以调整植物神经功能、改善内耳微循环，解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。发作期应卧床休息，低盐饮食，少喝水。
1．镇静剂：发作期常用安定2.5～5mg或异丙嗪25mg，晕海宁50mg、利眠宁10mg、鲁米那30mg，每日3次，口服。戴芬逸多（眩晕停，Difenidol ）25mg口服，可抑制眩晕和呕吐。
2．血管扩张药物：
（1）盐酸氟哌嗪（西比灵）5mg，每日2次，口服，可改善内耳循环。
（2）磷酸组织胺1～2mg加入葡萄糖溶液200ml中，静脉滴注，可改善内耳微循环，以解除膜路积水。
（3）低分子右旋糖酐500ml，静脉滴注，可增加血容量，降低血粘稠度，改善耳蜗微循环。
（4）50%葡萄糖静注，可增加血流量，并有脱水作用，但维持时间较短。
（5）5～7%碳酸氢钠50ml，缓慢静注，1/日，可解除内耳小动脉痉挛，改善微循环，增加耳蜗血流量。
（6）654－2氢溴酸注射液 10～20毫克，肌注，每日一次。系抗胆碱药物，可扩张周围血管。
（7）地巴唑10～20mg每日3次，口服；抗眩啶（培他啶）4～8mg，每日3次，口服。
（8）中药制剂如葛根黄酮与葛根片、丹参、川芎嗪注射液等亦有扩张血管作用，可酌情选用。
3．维生素类药物：维生素B1、维生素B6、维生素E等口服。
4．利尿剂：以氯噻酮较好，100mg每日或隔日1次，因有耳毒性，不宜久用。利尿酸及速尿因有耳毒性不宜应用。
（二）手术疗法：对发作频繁、保守治疗无效，眩晕迁迁影响工作和生活者，可考虑手术治疗。
手术方法大致分为两类：①保守性手术如内淋巴囊切开术、球囊切开术等。内淋巴囊手术属生理性手术，有效率可达60～80%，是手术治疗的首选方法。②破坏性手术：如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等，可在淋巴囊手术无效后酌情施行。