第六节　具有过量-lgM的免疫缺陷

具有过量-lgM的免疫缺陷，是一种罕见的以增加许多有问题的lgM抗体而无力产生足够量的lgG和lgA为特证的原发性免疫缺陷。具有HIM的个体对周期性的细菌感染敏感并增加自动免疫和早年患癌症的危险性。

在对一种新抗原正常应答中，B细胞首先产生lgM抗体，随后B细胞打开产生lgG,lgA和lgE.就能产生更有效的保护组织和粘膜表面的抗体。来自HIM的最普遍现象是存在基因TNFSF5缺陷，TNFSF5基因在q26的染色体X上被发现。正常状态下，基因产生一种CD40的抗原配位子(CD154)，一种在T细胞上对B细胞和其它免疫细胞上起到保证受体CD40作用的蛋白质。没有CD154，B细胞就不能接受从T细胞来的信号，就不能打开抗体产生lgA和lgG.免疫细胞之间缺乏CD40信号使得对HIM敏感的个体易受到如肺囊虫和隐孢子类的感染。

HIM的治疗主要由有规律的IV取代失去的lgG和对感染的及时治疗。然而，长久和最终的免疫只有骨髓移植才能保持，当找到合适的供体时就能做到这一点。