二十六、上颌骨纤维组织异常增殖症

（一）概述

目前病因未明，但大多数文献资料报道倾向于成骨的间充质发育异常。有的观点认为多骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨异常发育有关，单骨型骨纤维组织异常增殖症则可能是局部外伤引起，纤维变性乃发生于外伤后的一种骨局部修复反应。另外，感染、肿瘤、局部血液循环障碍，内分泌失调等诸因素有关。

1．①多骨型（polyostotic）骨纤维组织异常增殖症，多处骨质受犯，多发于长骨，扁骨也可发病。②单骨型骨纤维组织异常增殖症，单独一处骨质受犯。颅面骨及肋骨多发。③艾布赖特氏症候群（Albright's syndrome）由多骨型骨纤维组织增殖，皮肤色素沉着及内分泌障碍等因素组成。而在临床上，单骨型骨纤维组织异常增殖症与耳鼻喉科关系较密切。

2．病理 主要为骨髓腔中纤维组织增殖，致正常骨组织消失。表现为增殖的纤维组织间有排列不规则，大小不一、数量不等的骨样组织及骨化小梁，偶尔伴软骨化。纤维组织细胞呈梭形或卵圆形，排列成束状或旋涡状，有时细胞甚少，仅有大量胶原纤维。在纤维组织中可发现多形核巨细胞，成纤维细胞或破骨细胞。发生髓质出血，则可能在肿块内出现骨囊肿。

3．临床表现 发病主要为缓慢进行性局部肿块，以及由肿块压迫邻近器官所产生的各种畸形及机能障碍。病变在上颌或下颌，局部可发生畸形。骨纤维组织异常增殖症侵犯鼻窦及鼻腔，可出现鼻塞、鼻分泌物多，鼻中隔偏曲。由于增殖异常组织发生的部位各异、临床产生的症状及体征不尽相同。

4．诊断 发病以青少年占绝大多数，肿块质硬。就诊前的病史较长，面部肿块发现达数年之久，局部无疼痛及出血等。生化检测可发现血中碱性鳞酸酶增高。X光拍片见骨影膨大、增宽、变形。其表现有3：①表现为局限性或广泛性均匀致密骨质阴影，呈硬化型。②囊肿型表现呈圆形或椭圆形透亮区，周围有硬化边缘。③混合型表现为在阴影中，既有致密骨质又有透亮区。

除局部表现及X线片特征外，应对肿块行活组织检查，以明确诊断。

5．治疗 对于单骨型骨纤维组织异常增殖症，文献报道以手术治疗为主的占大多数，此病为一良性疾病，发展极为缓慢，常以青年女性居多，在成年后有停止发展的可能。激光手术时应根据术前拍摄的X线片，对肿瘤进行体积测量。力求术中不应无原则地广泛切除骨质或重要器官（如眼球、牙槽骨），以求“根治”。激光手术切除骨纤维组织异常增殖症与常规手术切除法相比，对周围正常组织损伤轻。不论手术方法各异，但手术的目的在于尽可能地彻底清除病变组织，而且手术不能象切除恶性肿瘤时那样采用大面积手术法。由于面部骨纤维组织异常增殖症手术对保持面容很重要，因而力求达到整容及恢复受累器官的生理机能。可根据肿块的大小及侵犯部位，选择不同的手术径路。对上颌骨的骨纤维组织异常增殖症，尽可能采用唇龈沟切口以切除病变组织。

（二）激光术前准备

手术用CO₂激光及Nd：YAG激光联合治疗。启动水循环，高压充电，调节输出正常，备用。CO₂激光功率25W，Nd：YAG激光功率40W，石英光刀头削去外保护层2mm，外套带刮匙手柄（见图11）。手术严格无菌，根据骨纤维组织异常增殖症发生部准备辅助手术器械，打包高压消毒。

麻醉：选择局部麻醉，上颌骨骨纤维组织异常增殖症可按上颌窦根治术式麻醉。

图11　空心直操作柄

（三）激光手术

上颌骨发病可做唇龈沟切开，切口直接用CO₂激光聚焦（术前应罩外护套）或Nd：YAG激光切开，并直达骨膜可减少出血，用剥离子向增殖肿块剥离骨膜，牵开暴露充分，在增殖灶用激光切开，根据照片所见骨影，激光做180°半圆切割，在切除大多数增殖灶后激光对残基组织汽化。区分正常与异常组织不明，用无菌盐水纱条清洗切开的腔内壁，寻找残留骨纤维组织异常增殖灶，同法汽化或炭化，直致彻底清除完毕。在他处的骨纤维组织增殖症手术时切口应按需要切开。激光切开皮肤留下刀痕较明显，除颜面皮肤外，都可用激光逐层按解剖结构切开。皮肤切口缝合用无创缝合针，对术后恢复美容有良好作用。

（四）术后处理

术后给予常规抗菌消炎药口服、肌注或静脉给药，大剂量维生素C及其它维生素类制剂连用2周，对术后修复较好。

术后24小时疼痛较重者可冷敷面部，后改用热敷。配合止痛药解除疼痛。

加强营养，促进伤口愈合有极积的作用。术后一周拆线。