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骨纤维异常增殖症，又称纤维性骨结构不良，是一种以骨纤维变性为特征的骨骼系统疾病，并非肿瘤，是一种发育异常。临床上并不少见，多见于儿童及青年，女性为多，病程发展缓慢。 骨纤维异常增殖症一般分为两型：①单骨型骨纤维异常增殖症，多发生于面部，以上颌骨多见，下颌骨次之，亦可见于颞骨乳突部，偶而见颅骨及肋骨。②多骨型骨纤维异常增殖症，多处骨质受累，常发生于四肢长骨，亦可见于颅骨、骨盆及肋骨。骨纤维异常增殖症发病原因不明，单骨型多为局部受压外伤引起，多骨型可能与先天性骨异常发育有关。亦有人认为因感染、血循环障碍、内分泌失调以及维生素蓄积与利用障碍所致。 骨纤维异常增殖症的临床表现，主要为缓慢进行性局部肿块以及所致的畸形和功能障碍，如一侧面部隆起、下颌角肥大、耳后乳突部膨大、齿槽骨畸形、咬合不齐等。如侵犯眶骨可出现眼球移位、突出、视力减退或复视等。向颅内增殖可致头痛、恶心、呕吐等高颅压症状，临床极少见。根据病史及体征诊断不困难，CT有助诊断，活检可确诊。 骨纤维异常增殖症应与甲亢引起的弥漫性囊性纤维性骨炎、牙源性囊肿、颌骨肉瘤、嗜酸细胞肉芽肿等鉴别。 骨纤维异常增殖症预后一般良好，侵及全身及恶变者极少。其治疗以手术切除为主，放疗者成效甚小，手术目的尽可能彻底切除病变组织，以达到整容和恢复受压器官的生理功能。应根据增殖肿块大小及侵犯部位，可采用不同的手术方式，如上颌骨可采取唇龈沟切口加长，下颌角切口应在下颌骨下缘以下部位并向后延伸，乳突部切口以耳廓后缘附丽处。单骨型骨纤维异常增殖症手术效果较满意，多骨型者治疗比较棘手。如年龄较大，畸形不明显，未影响受压器官功能者，不必采用手术治疗。 |
