淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的一种恶性肿瘤。临床分为两大类:霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。两者病理特征、临床特点、治疗方法和预后均有明显不同。霍奇金病发病率约占淋巴瘤的10-15%,预后较好;分为4类:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞减少型。非霍奇金淋巴瘤预后稍差,分为数十亚类,但在整个恶性肿瘤中,仍然是治疗效果很好的肿瘤。
发病病因尚不明确
淋巴瘤的可能病因为:1.病毒感染,有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒。2.接触化学物质,如苯、化肥、农药等;3.大剂量放射线照射;4.免疫功能低下。5.其它病因。
淋巴瘤发病的蛛丝马迹
本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31-40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。目前,该病有进一步年轻化的趋势。
浅表淋巴结起病占多数,而霍奇金病又多于非霍奇金淋巴瘤。受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。当然,也不要摸到淋巴结肿大,便惊慌失措。很多人在感冒、咽炎时发现脖子上有肿大包块,其实不过是急性淋巴结炎而已。
深部淋巴结起病,以纵隔淋巴结为多见。肿大之淋巴结可压迫上腔静脉,引起上腔静脉综合征。也可压迫气管、食管、喉返神经而相应发生呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔非霍奇金淋巴瘤并发淋巴瘤白血病者较多见。
原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤,以非霍奇金淋巴瘤为多见,可引起长期、不明原因的发热,给临床诊断造成困难。
首发于咽淋巴环的淋巴瘤,多见于非霍奇金淋巴瘤,且常伴随膈下侵犯。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。
除淋巴组织以外,身体任何部位都可发病,其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有慢性腹泻,也可发生脂肪泻,还可引起肠梗阻。此外,还可原发于皮肤、肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统等。
淋巴瘤常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热等症状。
切除活检方可确诊
诊断主要依靠临床表现、病理学检查及必要的辅助性检查。对只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者,诊断往往较困难,需要借助于辅助检查。
活检为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结,因颌下及腹股沟部淋巴结常有慢性炎症,影响诊断的准确性。不推荐穿刺,而推荐对淋巴结进行完整切除。因为穿刺常常会破坏淋巴瘤的组织形态,且只能获得细胞学,无法用于免疫组化染色进行分型。CT、核磁共振可发现胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。骨髓穿刺可以确定是否发生骨髓侵犯。
靶向治疗带来曙光
淋巴瘤的治疗,近年来取得了重大进展。霍奇金病大部分都可治愈。非霍奇金淋巴瘤疗效虽不如霍奇金病,但也有相当大的一部分病例得以治愈。主要治疗手段为化疗和放疗。印使是晚期淋巴瘤,若对放疗、化疗比较敏感,仍然可以获得良好的疗效。
上世纪90年代,美罗华的问世使淋巴瘤的疗效得到了进一步的提高,是分子靶向治疗的成功范例。弥漫性B细胞淋巴瘤患者通常不能接受手术,只能以化疗为主。但是,患者往往一做化疗就有效,化疗一停很快就出现反复,而且身体多处出现受侵。由于患者身体状况会越来越差,最终将会不能耐受化疗。但在这类患者中,若免疫组化显示CB20阳性者,联合应用美罗华和化疗,其临床有效率可达到70%-90%;.有一定比例的病人通过治疗后,病情可得到长期控制。
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