Q-T间期延长综合征属延迟复极的特殊类型,原认为是一种遗传性疾病。伴有先天性耳聋的珍维—兰格—尼尔逊(Jervell-Lange-Nielsen)综合征为常染色体隐性遗传。没有先天性耳聋的罗曼诺—伍德(Romano-Ward)综合征为常染色体显性遗传。但近年来认为本病有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒),而不单是遗传性疾病。此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。
本综合征的发病机理,目前认为与交感—肾上腺素刺激作用异常有关。其临床主要特点为短暂的发作性晕厥。
其诊断可根据以下几点:
(1) 发作性晕厥,发作常与情绪激动或过度劳累有关。
(2)可有听力减退或耳聋。
(3)可有家族史。
(4)排除继发性延迟复极综合征。
(5)有特征性心电图改变。
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