脑血管畸形是先天性血管病，该病可发生在任何年龄，但以青壮年多见，男性居多。
脑血管畸形既可以是动脉性的，也可以是静脉性的，还可以是动静脉性的或毛细血管性的。脑血管畸形与血管性肿瘤有时候难以区别。一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。血管性肿瘤则被认为是从胚胎性血管成分生成起来的肿瘤，有十分丰富的血管，其危害主要是由于不断生长扩大，压迫脑组织。
脑血管畸形可以发生在颅内任何部位，多数在脑实质内，也可以侵入脑膜，甚至头皮。病灶可单发，也可多发，最常见于大脑半球表浅部位，其次为脑干和小脑。脑血管畸形的病理形态多种多样，但以动静脉畸形最为多见，常有一个或一个以上的输入动脉和输出静脉，内含口径粗细不一，形状不规则，管壁厚薄不一的杂乱无章的血管组织，有的似动脉，有的似静脉，多发生在大脑中动脉分布区，常为楔形，尖端指向脑深部。
静脉性脑血管畸形为一团结构类似静脉的不规则的血管组织，其中可有很少的小动脉，其间为脑组织的间隔，常位于大脑半球，典型呈楔形或圆锥形，尖端指向脑室，底部紧贴于软脑膜。
毛细血管扩张是一丛扩张的毛细血管或类似小静脉的薄壁血管丛，其间有脑组织，周围脑组织可以钙化，常见于大脑半球浅部或深部，其次可见于脑干、脑桥、病灶局限或弥散。如合并面部皮肤血管痣、牛眼，则称为脑面血管瘤病，常有癫痫发作和智力障碍。
海绵状血管瘤为一团紧密的口径不一的薄壁血管或血管间隙，如海绵状。病灶比较局限可发生在脑任何部位，以脑干处多发，偶可突入脑室。
脑血管畸形由于病灶部血流紊乱、血管痉挛，或日渐损害其临近的脑组织的血液循环，或发生血管破裂，梗塞等。起病即可呈渐进性，也可呈暴发性。病程中可有一定程度的缓解。脑血管畸形最常见的症状是类似偏头样的头痛与癫痫发作，以局限性发作多见，发作后有一过性的肢体瘫痪。脑血管畸形破裂出血时，可以引起蛛网膜下腔出血或脑实质出血。
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