Behut综合征又称眼-口腔-生殖器综合征，主要侵犯眼、口腔、皮肤、外生殖器。眼症状表现为反复发作的虹膜炎、结膜炎、角膜炎、视网膜炎、视神经萎缩和视神经乳头炎等。口腔症状表现为口唇、齿、舌、软腭及颊粘膜处多个自发的圆形、椭圆形的痛性溃疡，一般3～7天自愈，一年发作数次。生殖器症状有阴囊、大、小阴唇、阴道处粘膜出现水疱，1～2日破溃为圆形的痛性溃疡，约经1～2周后自愈，愈合后残留有疤痕 。头痛是本病并发神经系统损害的一个重要表现。大多数人有头痛，头痛为并发神经系统损害的初发症状，当然，当出现脑膜损害时，也可出现头痛，颈项强直。还有一部分人表现为脑炎症状，即在疾病的反复发作期间，突然出现高热，头痛，继而全身痉挛发作，并陷入昏迷状态。当出现头痛、呕吐、体检时发现视乳头水肿，我们要考虑本病并发颅内压力的增高。帮助我们诊断这种疾病的实验室检查有：患者血沉增快，血或脑脊液中白细胞，γ-球蛋白如巨蛋白增高；另外，白塞氏病患者的一种特异性皮肤反应试验也有助于帮助诊断，即用0.1毫升生理盐水皮下注射，在24～28小时后可出现直径为5～20毫米的红斑或脓疱。眼-口腔-生殖器综合征的预后极差，28%～49%存活者中有77%～90%的人遗留头痛、头晕、痴呆、 记忆力减退等后遗症，这时的头痛只能采用对症治疗缓解。
|