先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。
闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等,在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。
体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等，更有利于手术后心肌创伤恢复。
除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如Rastelli手术，Fontan手术等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。
先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答，又最难回答的问题。一般来讲，从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，以3～6岁为最佳，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。
有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般1岁以内，甚至小于半岁。
但是2岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁以后再决定手术，因大约30%～40%的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。
虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高，但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。
法乐氏四联症手术最佳年龄3～6岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉-肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后1-2年内完成根治手术。
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