三叉神经血管瘤病是以面部血管痣、对侧局限性抽搐、偏瘫、智力低下为特点的神经皮肤综合征。
患三叉神经血管瘤病的小儿在出生后即发现一侧面部血管痣,不高出皮肤表面,呈红葡萄酒色,压之退色,有时也可为双侧或在身体其他部位出现。80%~90%的病儿有惊厥,有时可与高热同时发生,最常见的为血管痣对侧肢体抽搐,全身性抽搐很少见。血管痣对侧肢体常有不同程度瘫痪。智力障碍每个病儿不一样,可轻可重。不少病儿出生后即有青光眼。
根据病儿面部血管痣、对侧肢体抽搐、智力低下等表现诊断不难。
治疗主要是对惊厥发作、青光眼等对症治疗。若惊厥顽固难以控制时,可考虑外科手术切除病变的组织。
|