总论
风湿性疾病是指主要影响骨关节及其周围软组织,如肌腱、滑囊、筋膜、肌肉等一组疾病。“风湿”一词由拉丁文rheuma演变而来,意指关节、肌肉、软组织、神经等各种疼痛的总称。虽然风湿性疾病中关节炎占其主要组成部分,但绝非仅限于关节受累,各器官系统均可受累,因此是一种全身性疾病。风湿性疾病包含了过去习惯称之为胶原性疾病或结缔组织病。结缔组织是人体的支架,有保护器官的功能和利于机体的活动。皮肤、筋膜、肌肉、血管、软骨、骨骼及各脏器间均有结缔组织,任何疾病其实质细胞损伤的同时,必然会累及周围的间质。从而导致结缔组织病变,所以笼统称结缔组织病不确切。目前国际上把以往称为结缔组织病列入风湿性疾病的范畴,从而改变了风湿病原来的概念。
风湿性疾病可以是局限的,如局限性的关节炎、关节周围炎、腱鞘炎、纤维织炎等,造成局部肿胀疼痛和活动受限,甚至功能障碍;也可以是全身性的,如类风湿性关节炎,它不仅有关节症状,还可有心、肺、肾、眼等其他器官受累的症状;作为自身免疫性疾病的经典代表系统性红斑狼疮,有皮肤、关节、肌肉及内脏各器官系统受累,出现变化多端的临术表现;系统性血管炎可因其侵犯的血管类型及部位不同,既有局部的表现、又有全身性的表现。
大部分风湿性疾病的病因不甚清楚,可以是原发的,亦可以是继发的。如恶性肿瘤可导致多发性肌炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼、进行性系统性硬化病等均可伴有继发干燥综合征。近年来,随着细胞免疫学、分子生物学、遗传免疫学等研究深入,风湿性疾病的发病机理研究已取得了可喜的进展。自身免疫性结缔组织病具有多因素的病原学,包括遗传、激素、免疫和环境因素。自身免疫是免疫耐受力或T淋巴细胞对自身抗原无应性崩溃的结果。对疾病的敏感或抵抗是由抗原、主要组织容性复合物及T细胞间的相互作用而决定 的。
内湿性疾病的各种类型各有其诊断标准,如类风湿性关节炎的诊断标准有7条,系统性红斑狼疮的诊断标准有11条,进行性系统性硬化症有主要和次要诊断标准等等。诊断标准是人们根据临床实践逐步摸索而制定的,有一定的价值,但标准的制定是人为的,完整而复杂的机体对疾病作出的反应却存在个体差异。病人并非等待诊断标准俱全后才来就诊,临床症状的出现常有先后之分,我们必须结合临床及实验室检查,全面客观的分析病情给予尽早的诊断及治疗。鉴于诊断标准敏感性和特异性的限制,即使病人已符合某病的诊断标准但也可能误诊。
风湿性疾病中,大多数有自身抗体,近年来各种抗体的检查对疾病的诊断提供了科学依据。但也应指出,各实验室的操作误差,或质量控制不严,往往造成假阳性或假阴性,必要时应多次复查。实验标本的收集,发放也有对检测结果的直接影响。如补体的检测应当天抽血,及早送检,且温度升高会导致补体水平的降低抗双链DNA抗体的检测可因抗原不纯造成假阳性。同一种病不同的病人,其病情轻重及临床表现有很大差异。如少数类风湿关节炎病人可仅一次发作而自愈或短期内关节损害严重而致残,大部分病人呈现慢性反复发作,直至终生残废,不能参加正常工作与学习,甚至生活不能自理。因此,疾病对患者精神心理的影响,不能低估,治疗上绝不能仅依靠药物和手术,而应包括心理治疗、康复治疗、职业治疗。我们认为,对任何一种慢性反复发作的疾病,应把对病人的教育,以至对亲朋好友的教育放在首位,而这一点常常补医护人员所忽视。病人生活在复杂的社会大家庭中,由于外界是刺激所伴随的某种情绪改变均会发生一定的生理变化,如压抑、忧虑、惊恐等可通过下丘脑—垂体活动,抑制某种激素分泌,从而影响机体的免疫功能,因此,护理中力求排除不利于康复的心理因素。护理人员应以自己的专业知识、社会知识、正确的人生观去教育和影响病菌,给病人以同情、关切和帮助,鼓励病人战胜疾病。
风湿性疾病有缓解与发作的特点。因此,治疗的目的不仅在于使急性期迅速缓解,而重要的是防止其发作,以减少多次发作积累而造成的重要器官损害,如系统性红斑狼疮的肾损害和神经系统损害;类风湿关节炎的关节畸形,僵直而失去功能;痛风关节炎的关节严重破坏及肾石形成等等.因此,治疗上除了给予适当的药物外,护理工作是不可忽视的重要环节.护理人员要帮助病人进行适当的功能锻炼并帮助病人树立战胜疾病的信心以防止肌肉萎缩..风湿性病多数用皮质激素及免疫抑制剂治疗,易招致各种感染,应加强呼吸道、口腔、皮肤、褥疮的护理。
关于药物的治疗,一般应用非甾体类抗炎药物,皮质激素和免疫抑制剂。非甾体类抗炎药物主要抑制前列腺素的合成,用于关节酸痛、发热等无明显内脏损害的病人。止痛消炎作用快。常用的药物有阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、萘甫生等,使用这类药物不主张叠加,可任选一种,要用足量。由于这类药物可导致胃炎、溃疡病以至消化道出血,所以对有消化道疾病患者应慎用。对有肝、肾疾病及高血压、心力衰竭的患者宜减量慎用。皮质激素的选用必须根据病情可采用冲击疗法,大剂量、中等剂量或小剂量。甲基强的松龙1000mg加于5%葡萄糖液200ml中静滴,不少于半小时为冲击疗法。滴速太快会造成心律失常。大剂量皮质激素指每日口服强的松大于60mg,一般剂量为每日强的松30mg,每日强的松小于20mg为小量。何时选用激素,何时减药,均因视病情而异,绝不能由病人随意使用。一般宜晨起一次服用,以减少对下丘脑—垂体—肾上腺轴的反馈抑制作用。由于长期服用激素易导致肥胖,体型改变,年轻女病人尤其反对,要及时说明道理,取得病人的配合。长期服用激素可导致感染,骨质疏松、无菌性骨坏死、糖尿病、高血压、消化道出血等,应尽量尽快减至最小维持量。对于仅用激素治疗不满意或难以从大剂量减撤者,可合并使用免疫抑制剂,常用的免疫抑制剂有环磷酰胺,硫唑嘌呤氨甲喋呤等,这类药物有对骨髓的抑制作用,因此用药期间要及时检查血象。并防止对肝、肾有毒性作用,所用的剂量因人因病而异,一般不单独使用,与皮质激素联合使用,常能增加治疗效果。对于顽固性、能治性类风湿疾病,可采用全身淋巴结照射、血浆去除疗法等以抑制免疫复合物的形成。总之,风湿怀疾病的治疗, 不能只强调药物的选择应用,而要强调用药的艺术性、认真仔细的护理工作,热情周到的服务态度,这是治好疾病的重要保证。
风湿性疾病由于多数病因不明、发病机理甚为复杂,内外环境等多因素作用于某一特定遗传因素的个本而导致疾病,因此,目前尚无针对性的预防措施。生活起居规律、避免劳累、保持心情舒畅,防止感染、注意营养,适当锻炼,加强自我调节对预防疾病的发作无疑是有益的。对确诊的病人,尽量避免诱发因素,如痛风关节炎病人,应避免食用含高嘌呤的食物,系统性狼疮病菌应避免妊娠和阳光曝洒,避免服用诱发狼疮的药物等。对于骨性关节炎患者也应避免体胖超重以免增加骨关节负重,对于强直性脊柱炎患者为预防过早僵硬畸形,应告戒病人坚持长期锻炼的重要性。总之,风湿性疾病的护理工作还待医护人员在临床实践中不断丰富完善。
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