Budd-Chiari综合征并发肝癌3例
癌症 2000年第6期第19卷 个案与短篇
作者:张中民 吕慧清
单位:张中民 吕慧清(山东省临沂市人民医院肿瘤科,山东临沂276003)
关键词:Budd-Chiari综合征;肝肿瘤;病例报告
中图分类号:R735.7 文献标识码:D
文章编号:1000-467X(2000)06-0560-01
例1,女,40岁,双下肢水肿5年,腹胀半月入院。查体:腹部膨隆,肝脏肿大肋下5cm,移动性浊音(+),双下肢压陷性水肿。辅助检查:AFP>500μg/L。B超示肝脏增大,被膜不光滑,光点粗大不均,肝左外叶探及一低回声团块,大小测值48mm×30mm,肝尾叶增大,三支肝静脉狭窄。下腔静脉第二肝门处明显狭窄,下腔静脉造影示肝段下腔静脉节段狭窄,最窄处约4mm,肝静脉未显影。
例2,女,50岁,下肢水肿20年,反复呕血7年入院。查体:腹部膨隆,腹壁静脉曲张,血流方向向上,肝脏肿大肋下约4cm,移动性浊音(+),双下肢压陷性水肿。辅助检查:AFP>500μg/L,B超示肝脏增大,被膜不光滑,实质回声弥漫性增强,光点粗大不均,肝左内叶探及一强回声光团,大小测值30mm×22mm,边界欠清。肝尾叶增大,左中肝静脉入口处节段闭塞,右肝静脉狭窄闭塞。肝内多条交通支形成主要经尾叶静脉回流。下腔静脉第二肝门处节段性闭塞,长度约34mm。下腔静脉造影示肝段下腔静脉节段闭塞,经腰升静脉侧支回流,肝尾叶静脉显影。
例3,女,29岁,因心慌、头晕乏力3年入院,当时查体发现腹部及腰肋部静脉曲张,血流向上,B超示肝左中静脉闭塞,右肝静脉通畅,下腔静脉入心房处膜性闭塞。下腔静脉造影示下腔静脉入心房处闭塞,肝右静脉显影,诊断为Budd-Chiari综合征。在外科行手术破膜治疗,术后2月症状复发,查体同前,B超复查发现原隔膜处出现狭窄,最窄处约7mm。再次行下腔静脉造影示下腔静脉膜性狭窄,右肝静脉显影。遂行经皮穿刺腔内成形术(percutaneotis transluminal angioplasty,PTA)和放置二节“Z”型金属内支架。术后症状体征完全消失,多次B超复查均示下腔静脉和肝右静脉通畅。血管内支架放置术后2年,患者出现上腹部饱胀不适、乏力再次入院。查体:腹无膨隆,无腹壁静脉曲张,肝脏无肿大,无移动性浊音,双下肢无水肿。辅助检查:AFP>500μg/L,B超示肝脏增大,被膜欠光滑,实质回声弥漫性增强,光点粗大不均,于肝右前叶探及一中强度团块回声,大小约70mm×60mm,边界不整回声不均,下腔静脉第二肝门处可探及金属支架回声,下腔静脉血流正常。
讨论 Budd-Chiari综合征主要表现于肝静脉回流受阻,可由肝静脉或/和下腔静脉狭窄或闭塞引起。Simson[1]报道南非有47.5%的下腔静脉梗阻患者在诊断时或以后发现伴有肝癌,国内未见类似报道。Budd-Chiari综合征并发肝癌因其缺乏特异症状体征,早期诊断困难,且缺乏有效治疗手段。其发生肝癌的机理可能是肝脏长期淤血,肝细胞坏死、再生,反复坏死与再生导致肝细胞突变发生肝癌。近年来血管内支架治疗Budd-Chiari综合征已使众多患者获得临床治愈,但能否使肝脏彻底恢复正常,早期诊断和早期治疗Budd-Chiari综合征能否预防和干预肝癌的发生,需进一步检测和长期临床观察。
[参考文献]
1,Simson IW. Membranous obstruction of the inferior vena cava and hepatocellular carcinoma in South Africa [J]. Gastroenterology,1982,82:171~ 178.
收稿日期:1999-10-25